Haemophilia care in adolescents – compliance and lifestyle issues

Abstract

Summary. Adolescence is characterized by simultaneous physical, psychological, social and sexual changes that compound the challenges faced by parents, health care providers and adolescent haemophilia patients themselves. Compliance with prophylactic factor replacement therapy frequently declines when patients pass from childhood to adolescence. Familiarity with long‐term joint damage is lacking among the current generation of children who have grown up with prophylactic treatment and the tendency of teenagers to focus primarily on short‐term goals increases the likelihood that regular prophylactic replacement therapy receives low priority. Most adolescents continue prophylactic treatment prior to physical or social activities because short‐term goals are more likely to be perceived as relevant. The most important factor that influences compliance is support from parents, peers and caregivers, who provide encouragement and support active participation in health care management. During adolescence, personalized treatment strategies that suit the patient and his lifestyle are essential to ensure optimal outcomes. Physical activity is important for all adolescents and can contribute to better coordination, endurance, flexibility and strength. Physical training also contributes to healthier joints and reduces the risk of bleeding episodes in teenagers with haemophilia; however, the selection of an appropriate sport that minimizes the risk of injury and matches the patient’s skill and needs is important. Children with haemophilia may have disease‐related functional deficits and often exhibit subclinical findings in the joints; therefore an orthopaedic examination, fitness check and motion analysis may assist in guiding preventive physiotherapy and the choice of sport.

Impact of severe haemophilia A on patients' health status: results from the guardian™ 1 clinical trial of turoctocog alfa (NovoEight®)

“…Adolescence and early adulthood are critical transitional periods for patients with chronic diseases [7,8], especially haemophilia [9,10]. This period is a time of physical, psychological and social developmental changes, which naturally impact patients' attitudes towards their condition and its management.…”

Hemofilia: ejercicio y deporte

“…Estas diferencias encontradas en la condición física de los adultos respecto a la población infantil pueden deberse a que los niños hemofílicos son físicamente más activos que los adultos 65 , en parte por el rol que adquiere el deporte y la actividad física en su tiempo de ocio. Para los niños y jóvenes hemofílicos, el deporte y el ejercicio físico juegan un papel más importante que para los adultos 66,67 . Aun así, a pesar de que hay estudios que afirman que la participación deportiva y el tiempo dedicado a realizar actividad física por parte de los niños y adolescentes hemofílicos es similar, e incluso superior, respecto de sus pares de comparación, también señalan que esta dedicación es insuficiente ya que no cumple con las recomendaciones mínimas de actividad física para estas edades 61,62,68 .…”

“…Hay que tener en cuenta que el contacto no es la única causa de lesión en este tipo de pacientes, además de que deportes con baja incidencia de lesiones pueden dar lugar a ellas, aunque poco frecuentes, graves o muy graves en esta población. En esta línea, algunos investigadores abogan por hacer un estudio de la biomecánica del deporte o ejercicio físico, un test de aptitud física y un análisis ortopédico del paciente, que puedan ayudar a guiar la fisioterapia preventiva y la elección del deporte 27,59,67 . De esta forma, una fisioterapia previa podrá subsanar las deficiencias encontradas, como acortamientos musculotendinosos, sinovitis o atrofia muscular, que junto con las adaptaciones ortopédicas necesarias 76 prepararán al paciente para la práctica deportiva, minimizando así el riesgo de lesión 19 .…”

“…Otro aspecto importante a tener en cuenta sobre el deporte en el paciente hemofílico es la especialización. Para evitar el desequilibrio muscular mediante ejercicios repetitivos, ésta no debe tener lugar antes de los ocho años de edad 67 . Como estamos viendo, aunque la práctica deportiva no está exenta de riesgos, ya que éstos no pueden ser totalmente eliminados, una buena selección del tipo de deporte hará que los beneficios superen a los riesgos 27 , beneficios que no sólo abarcan el bienestar físico, sino que también favorecen el bienestar emocional y social de las personas con hemofilia.…”

An innovative outcome-based care and procurement model of hemophilia management

“…Consequently, inadequate degrees of adherence and concordance can result in higher bleeding rates [54,55]. Adolescents have 20-30% lower compliance than infants (aged <2 years) and adults (aged >25 years), and 2.5 times higher rates of bleeding events [56][57][58]. Therefore, an innovative approach to care aimed at improving compliance can have important effects on treatment outcomes [29] and represents a considerable achievement for all hemophilia stakeholders.…”