Harlequin sendromu, yüzde unilateral anhidrozis ve mat cilt rengine kontralateral hiperhidrozis ve kızarıklığın eşlik ettiği nadir bir sempatik sinir sistemi hastalığıdır. Çevresel ve/veya emosyonel stres ile belirginleşen hastalık, çoğunlukla tedavi gerektirmez ve benign bir otonom disfonksiyondur. Travmatik ya da dejeneratif süreçler tabloya yol açsa da çoğunlukla etyolojik neden bulunamaz. 42 yaşındaki kadın olgumuz, ısı artışı ve stres anında, göz bulgularının (ptozis, anormal pupil vb.) eşlik etmediği, yüz sağ yarımında aşırı terleme, kızarma ile başvurmuşdu. Travma veya cerrahi girişim öyküsü olmayan hastanın beyin, servikal ve torakal görüntülemelerinde etyolojik bir neden saptanmadı. Şikayetleri sosyal ilişkilerini etkileyecek düzeye ulaşan hasta semptomatik tedavi amacıyla sempatik ganglion blokajına yönlendirildi. Olgumuz nadir olarak karşılaşılan idyopatik harlequin sendromuna dikkat çekmek amacıyla sunulmuştur.