Hepatopulmonary syndrome (HPS) is a clinical threesome composed of liver disease, intrapulmonary vascular dilatation (IPVD) and arterial gas abnormalities. Its occurrence has been described in up to 32% of cirrhotic candidates for liver transplantation. It also affects non-cirrhotic patients with portal hypertension. Its pathogenesis is not well defined, but an association of factors such as imbalance in the endothelin receptor response, pulmonary microvascular remodeling and genetic predisposition is thought to lead to IPVD. Diagnosis is based on imaging methods that identify these dilatations, such as contrast echocardiography or perfusion scintigraphy with
RESUMOA síndrome hepatopulmonar (SHP) é considerada uma tríade clínica composta de doença hepática, dilatações vasculares intrapulmonares (IPVD) e alterações de gases arteriais. Há descrição de sua ocorrência em até 32% dos cirróticos candidatos ao transplante de fígado, acometendo também não cirróticos com hipertensão portal. Sua etiopatogenia não está bem definida, mas se especula que a associação de fatores como o desequilíbrio na resposta dos receptores vasculares de endotelina, o remodelamento microvascular pulmonar e a predisposição genética propiciem as IPVD. O diagnóstico baseia-se em métodos de imagem que identifiquem essas dilatações, como a ecocardiografia com contraste ou a cintilografia de perfusão com 99m Tc, além da análise de gases arteriais, para identificar elevação da diferença alvéolo-arterial de O 2 ou hipoxemia. Não existe tratamento medicamentoso eficaz e sua resolução completa ocorre apenas com o transplante de fígado. A importância do diagnóstico da SHP está em priorizar os candidatos ao transplante, uma vez que sua presença está associada ao pior prognóstico. O objetivo deste artigo é fazer revisão das teorias de etiopatogenia da