Hemophagocytic syndrome and acute pancreatitis in acute systemic lupus erythematosus

Abstract

Hemophagocytic syndrome (HPS) is characterized by the activation of histiocytes with prominent hemophagocytosis in bone marrow and other reticuloendothelial systems. It has two forms: primary and secondary. The precise pathogenesis of HPS is unclear but a dysregulation of macrophage-lymphocyte interactions with subsequent increases in the levels of both T-cell-derived and macrophagederived cytokines has been suggested. Cardinal symptoms of HPS are prolonged high fever, hepatosplenomegaly, cytopenias, lymphadenopathy and neurological symptoms. In this report, we present a case Systemic Lupus Erythematosus associated with HPS and acute pancreatitis. Ó 2014 Production and hosting by Elsevier B.V. on behalf of King Saud University. This is an open access article under the CC BY-NC-ND license (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/3.0/).

Síndrome hemofagocítico

“…2 la infiltración por linfocitos e histiocitos, se asocia con picos de bilirrubina tan altos como 20-25 mg/dL y es difícil de distinguir de otras causas de falla hepática, además citopenias, hipertrigliceridemia, ferritina elevada, hemofagocitosis y coagulopatía, síntomas neurológicos como parálisis de los nervios craneales o convulsiones. 6,15,11,17 Clasificación La LHH Puede clasificarse en: 1. LHH primaria o familiar (aparición en la primera infancia), y se asocia a una variedad de mutaciones genéticas, a un defecto central de la formación de perforinas y sintaxinas o a defectos como albinismo parcial y otros tipos de inmunodeficiencia.…”

“…Está caracterizada por una proliferación benigna de histiocitos maduros (morfológicamente normales) y una descontrolada activación y proliferación de los macrófagos produciendo así fagocitosis de plaquetas, eritrocitos y linfocitos, así como de algunos precursores hemáticos en la médula ósea y el sistema reticuloendotelial. [6][7][8] Fue descrita por primera vez en 1939 por Scott y Robb-Smith como "Reticulosis medular histiocítica". En 1952 se informó de un trastorno familiar denominado "Reticulosis hemofagocítico familiar", 9 posteriormente Risdall describió el SH en 1979 en pacientes con infección por el virus de Epstein-Barr que es la etiología infecciosa a que se asocia con mayor frecuencia.…”