Henoch-Schönlein purpura in adults: a case series from a multidisciplinary study group

Abstract

Introdução: púrpura de Henoch-Schönlein (PHS) é uma vasculite sistêmica que acomete vasos de pequeno calibre com depósitos de imunocomplexos contendo IgA. Esta vasculite já foi extensamente estudada em crianças, mas sua história natural em adultos é menos conhecida. Objetivos: descrever uma série de pacientes adultos com PHS. Pacientes e Métodos: membros do Grupo Mineiro de Estudo das Vasculites foram convidados a reportar pacientes com PHS apresentando-se na idade adulta. Foi realizada revisão padronizada de prontuários. Resultados: 11 pacientes, dois homens e nove mulheres, com idade + desvio padrão (DP) de 39,4 +/-20,1 anos foram estudados. Nove pacientes apresentaram púrpura; sete apresentaram artrite; quatro apresentaram envolvimento gastrintestinal e dez (91%) pacientes apresentaram glomerulonefrite (GN). Oito pacientes foram submetidos à biópsia renal. Seis deles apresentaram GN endocapilar proliferativa e dois apresentaram apenas proeminência mesangial mínima. Em outros três pacientes, o diagnóstico de PHS foi confirmado através de biópsia de pele. Todos os pacientes receberam corticóide, em cinco associado a outros agentes imunossupressores. Após seguimento (média + DP) 39,0 + 64,6 meses, quatro pacientes (36%) apresentaram comprometimento da função renal, mas apenas um (9%) desenvolveu insuficiência renal terminal e foi submetido a transplante renal com sucesso. Após o seguimento, sete (64%) estão em remissão completa e quatro em remissão parcial. Conclusão: em adultos, PHS representa uma entidade clínica distinta, com maior freqüência de envolvimento renal e vasculite sistêmica mais grave. Entretanto, o prognóstico nesta série foi tão bom quanto em crianças, talvez pela terapia imunossupressiva mais vigorosa. Nine patients presented purpura, seven presented arthritis, four patients had gastrointestinal involvement and ten patients (91%) presented glomerulonephritis (GN). Eight patients were subjected to renal biopsies. Six of them presented endocapillary proliferative GN and only two of them had minimal mesangial proliferation. In the other three patients, HSP was confirmed by skin biopsies. All patients received steroids, in five of them steroids were combined with other immunosuppressive agents. After a follow-up of 39.0 +/-64.6 months, four patients (36%) presented impairment of renal function, but only one (9%) developed end stage renal disease and was successfully appeared to renal transplantation. At the end of follow-up, seven patients (64%) are in complete remission and four in partial remission. Conclusion: in adulthood, HSP represents a distinct clinical syndrome with a higher frequency of renal involvement and more severe systemic vasculitis. Nevertheless, the final outcome in this series was as good as reported in children, maybe due to aggressive immunosuppressive therapy. Palavras

Not just a simple case of terminal ileitis

“…It typically presents as palpable purpura, arthralgias, gastrointestinal symptoms and renal dysfunction 4 . In adults, symptoms are often more severe with a higher frequency of renal involvement 5 …”