Hepatic Manifestations of Cystic Fibrosis

Sakiani, Sasan; Kleiner, David E.; Heller, Theo; Koh, Christopher

doi:10.1016/j.cld.2018.12.008

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“…Another intriguing observation was the distinct morphology of DR evident in the recovery phase from the CDE injury in β-catenin-deficient livers, which was reminiscent histology in CF cases 43 . Surprisingly, very few BECs in AH showed nuclear p65, while PLD cases showed variable but increased nuclear p65 in cells lining the cysts.…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 92%

β-Catenin-NFκB-CFTR interactions in cholangiocytes regulate inflammation and fibrosis during ductular reaction

Russell

Liu

et al. 2021

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Expansion of biliary epithelial cells (BECs) during ductular reaction (DR) is observed in liver diseases including cystic fibrosis (CF), and associated with inflammation and fibrosis, albeit without complete understanding of underlying mechanism. Using two different genetic knockouts of β-catenin, one with ß-catenin loss is hepatocytes and BECs (KO1), and another with loss in only hepatocytes (KO2), we demonstrate disparate long-term repair after an initial injury by 2-week choline-deficient ethionine supplemented diet. KO2 show gradual liver repopulation with BEC-derived β-cateninpositive hepatocytes, and resolution of injury. KO1 showed persistent loss of β-catenin, NF-κB activation in BECs, progressive DR and fibrosis, reminiscent of Cystic fibrosis (CF) histology. We identify interactions of β-catenin, NFκB and Cystic fibrosis transmembranous conductance regulator (CFTR) in BECs. Loss of CFTR or β-catenin led to NF-κB activation, DR and inflammation. Thus, we report novel β-catenin-NFκBCFTR interactome in BECs, and its disruption may contribute to hepatic pathology of CF.

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Section: Discussionmentioning

confidence: 92%

β-Catenin-NFκB-CFTR interactions in cholangiocytes regulate inflammation and fibrosis during ductular reaction

Russell

Liu

et al. 2021

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“…There is insufficient evidence to justify its routine use in cystic fibrosis as a preventative measure. Present data suggesting that UDCA should be started before severe liver damage is present as it might be able to prevent the progression of CFLD and has the potential to induce a reversal of fibrosis [1,2,4,40,[49][50][51].…”

Section: Background Therapy Of Cystic Fibrosis Include Pancreas Enzymmentioning

confidence: 99%

Liver Changes in the Course of Cystic Fibrosis

Więcek¹

2020

Cystic Fibrosis - Heterogeneity and Personalized Treatment

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Liver damage observed in cystic fibrosis is a complicated process comprised of fibrogenesis, inflammation, remodeling, apoptosis, and cholestasis. Complexity of processes which take place in the liver and bile ducts in the course of this disease are not clearly defined. Changes in the liver are observed in 5-20% of patients with diagnosed cystic fibrosis; however they can increase mortality, shorten time of life, and deteriorate quality of life. The aim of the chapter was to review the risk factors, clinical symptoms, diagnostic methods, and treatment of liver changes in the course of cystic fibrosis.

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“…Diversos estudios han demostrado alteración de CFTR en pacientes que presentan pancreatitis recurrente idiopática y crónica, sin embargo, solo un 10 % de ellos cumplen los criterios para díagnosticar FQ. (130)(131)(132)(133) (130)(131)(132)(133) La enfermedad hepática representa la tercera causa de muerte en FQ. El CFTR se expresa en la vía biliar intra y extrahepática, incluyendo la vesícula biliar, pero no en los hepatocitos.…”

Section: Mejorar La Adherencia a Las Numerosas Prescripciones Nutricionales Es Un Desafío Clave Por Lo Que La Nutricionista Especialista unclassified

“…Los estudios de casos de la literatura internacional describen frecuencia de presentación clínica muy variada. (Tabla 22) (130) Los mecanismos fisiopatológicos propuestos del aumento de la viscosidad en la secreción biliar, por el defecto del CFTR, llevando a la retención de ácidos biliares, inflamación, fibrosis focal y finalmente cirrosis multilobular, no se han correlacionados con los hallazgos histológicos. Se encuentran en investigación otros mecanismos: la teoría intestino -hígado (el microbioma de los pacientes con FQ es diferente a controles sanos) y la participación de las células estrelladas en la activación de miofibroblastos portales que llevarían a fibrosis.…”

Section: Mejorar La Adherencia a Las Numerosas Prescripciones Nutricionales Es Un Desafío Clave Por Lo Que La Nutricionista Especialista unclassified

Consenso Chileno Para La Atención Integral De Niños Y Adultos Con Fibrosis Quística

C¹,

T.²,

Y³

et al. 2020

Neumol Pediatr

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La Fibrosis Quística (FQ) es la enfermedad hereditaria de pronóstico reservado más frecuente en raza blanca. Desde el año 2003, Chile inicia un Programa Nacional de Fibrosis Quística, de carácter integral, dirigido por la Unidad de Salud Respiratoria del Ministerio de Salud. Hasta la fecha, los principales resultados del Programa registran una significativa mayor sobrevida (promedio 27 años) y una significativa reducción en la edad de diagnóstico de los pacientes ingresados desde 2006 en adelante. El acceso a la canasta GES (Garantías Explícitas en Salud), la implementación del tamizaje neonatal en algunas regiones del país, la organización y la constitución de equipos entrenados en FQ de diversas especialidades, ha contribuido a mejorar los resultados. Si bien las principales manifestaciones son del aparato respiratorio y digestivo, el carácter multisistémico de la FQ obliga a conocer los distintos aspectos involucrados en su manejo, a fin de optimizar los resultados del tratamiento y los recursos invertidos, tanto en el sector público como privado. Este documento es una revisión y actualización sobre los principales aspectos del diagnóstico, seguimiento y tratamiento de las manifestaciones respiratorias y no respiratorias de la FQ.

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Hepatic Manifestations of Cystic Fibrosis

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β-Catenin-NFκB-CFTR interactions in cholangiocytes regulate inflammation and fibrosis during ductular reaction

β-Catenin-NFκB-CFTR interactions in cholangiocytes regulate inflammation and fibrosis during ductular reaction

Liver Changes in the Course of Cystic Fibrosis

Consenso Chileno Para La Atención Integral De Niños Y Adultos Con Fibrosis Quística

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