RésuméLe syndrome de Budd-Chiari (SBC) est une affection rare ; sa prévalence est estimée à 1/1000 000 habitants/an dans le monde. En Algérie, la prévalence du SBC n'est pas connue, cependant 115 cas de SBC ont été colligés dans notre seul centre hospitalier entre 2004 et 2010. Le SBC primitif relève de pathologies thrombogènes diverses, congénitales ou acquises. Elles sont dominées par les syndromes myéloprolifératifs (SMP), retrouvés dans 50 % des cas. Dans notre série, l'affection prothrombotique la plus fréquente était comme attendu le SMP. Hormis la fréquence de l'association maladie coeliaque et Syndrome de Budd-Chiari, Il n'y avait pas de particularité concernant la répartition étiologique du SBC chez nos patients.La prise en charge thérapeutique du Budd-Chiari repose sur le traitement symptomatique des complications de la cirrhose, le traitement anticoagulant, les techniques de désobstruction vasculaire, notamment le shunt intrahépatique porto-systémique par voie trans-jugulaire (TIPSS). A un stade avancé, la transplantation hépatique doit être envisagée. Cet arsenal thérapeutique a permis d'améliorer considérablement le pronostic du SBC, avec une survie à 5 ans de 90 %. Nos patients n'ont pu bénéficier des techniques de radiologie interventionnelles, ce qui a lourdement grevé leur pronostic. Ainsi, la survie à 3 ans était de 54 % seulement. La mise en place des techniques de radiologie interventionnelle permettrait de façon certaine, l'amélioration du pronostic du SBC chez nos patients.
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