Hereditary periodic fever syndromes in adult rheumatology practice

Abstract

Аутовоспалительные заболевания (АВЗ) -гетероген-ная группа редких генетически детерминированных, на-следственно обусловленных состояний, характеризую-щихся непровоцируемыми приступами воспаления, ма-нифестирующими рецидивирующей лихорадкой и кли-нической симптоматикой, напоминающей ревматиче-ские проявления, при отсутствии аутоиммунных или ин-фекционных причин. По данным эпидемиологических исследований последних лет, распространенность АВЗ растет во всем мире, что обусловлено улучшением их ди-агностики и лечения. Так, если раньше исход многих за-болеваний был предрешен и курация таких пациентов сводилась к симптоматическому лечению и наблюдению, то в настоящее время возможности генетической диагно-стики и патогенетической терапии значительно расши-рились [1,2].Термин «аутовоспалительные заболевания» появился недавно. В конце ХХ столетия D. Kastner и J. O`Shea пред-ложили термин «аутовоспаление» [1]. Первое описание АВЗ принадлежит выдающемуся английскому клиницисту У. Ге-бердену и датировано 1802 г., но тогда оно осталось без вни-мания [3].