Hérnia medular idiopática atípica — relato de caso

Abstract

IntroduçãoHérnia medular idiopática (HMI) é uma condição rara de mielopatia, que acomete tipicamente pacientes do sexo feminino de meia idade. Essa condição foi descrita pela primeira vez por Wortzman em 1974, 1 e teve menos de 174 casos descritos na literatura até 2016. 2 A HMI consiste em um defeito de fechamento dos folhetos da dura-máter, mais frequentemente em sua porção ventral, resultando em uma herniação do conteúdo medular, podendo ser de natureza congênita ou adquirida, provocada por trauma ou pós-procedimento cirúrgico, mas sua patogênese ainda é incerta. A história habitual da doença é de uma mielopatia de evolução lenta e progressiva, com a apresentação clínica daPalavras-Chave ResumoA hérnia medular idiopática (HMI) é uma causa rara de mielopatia progressiva que afeta principalmente mulheres de meia idade com apresentação clínica típica com a Síndrome de Brown-Sequard. Possui etiologia incerta, sendo a teoria mais aceita a de ser um defeito congênito na dura-máter que leva a uma herniação lenta e progressiva da medula que ocasiona uma lesão evolutiva, podendo levar a um déficit irreversível quando subdiagnosticado e não tratado da forma ideal. A realização da ressonância magnética é fundamental para o diagnóstico, e a cirurgia é o tratamento de escolha para reverter e cessar os sintomas mielopáticos. O presente artigo mostra um caso de uma apresentação atípica da localização do defeito dural e da herniação, não descrita ainda na literatura, levando a uma apresentação neurológica e anatômica incomum para esta patologia, obrigando a realizar um planejamento cirúrgico específico para tal caso. AbstractIdiopathic medullary hernia is a rare cause of progressive myelopathy, primarily affecting middle-aged women, typical clinical presentation with Brown-Sequárd Syndrome. Its etiology is uncertain, but the most accepted theory is that a congenital defect in the dura mater leads to a slow and progressive spinal cord herniation, causing an evolutionary spinal cord injury, which can lead to an irreversible deficit when underdiagnosed and not treated adequately. Magnetic resonance imaging is essential for the diagnosis, and surgery is the treatment of choice to reverse and stop myelopathy symptoms. The present article shows a case of an atypical presentation of the location of the dural defect and herniation, not yet described in the literature, leading to an unusual neurologic and anatomical presentation for this pathology, requiring a specific planning for this case.