El diagnóstico de las malformaciones fetales sigue siendo un reto para el gineco-obstetra, a pesar de los avances en medicina fetal y en tecnología ultrasonográfica. El hidrometrocolpos es una dilatación del útero y vagina por el acúmulo de secreciones, producto de una obstrucción genital usualmente asociada a malformaciones congénitas. Presentamos el caso de una recién nacida con hidrometrocolpos congénito, cuya sospecha diagnóstica en los estudios pélvicos fue de quistes de ovario, pero se debía al incremento de una hidronefrosis bilateral. Al nacimiento, se decidió descomprimir quirúrgicamente la vía urinaria, momento en el que se encontró el hidrometrocolpos asociado a himen imperforado.