Hip Arthroplasty in Patients with Osteogenesis Imperfecta

Abstract

MBChB(UL), PDM(WITS), FCOrth(SA), MMEDOrth(WITS) Kaeriann van der Jagt, BAS(WITS), BAS(Hons)(WITS), MArch(Prof)(WITS) Nkhodiseni Sikhauli, MBChB(MEDUNSA), FCOrth(SA) Lipalo Mokete, MBChB(UCT), FCOrth(SA) Alban Gerard Bowers, FRCS(Eng) Dick Ronald van der Jagt, MBBCh(WITS), FCSOrth(SA)

Endoprothetische Versorgung von Patienten mit Skelettdysplasien

“…Der Mineralisationsprozess ist grundsätzlich ungestört, häufig findet man bezogen auf ein bestimmtes Knochenvolumen eine kompensatorische Hypermineralisation, die allerdings keinen wesentlichen Beitrag zur Stabilität leistet sondern den Knochen bei der Bearbeitung namensgebend spröde ("brittle") wirken lässt [12,13]. Bei unzureichender Behandlung kann sich dann in Verbindung mit der Arthrose das Bild einer rapid progressiven Destruktion des Gelenkes entwickeln, wodurch eine Versorgung dann zusätzlich erschwert wird [9]. Ein Beispiel findet sich in ▶abb.…”

“…Insofern ist wichtig, bei der Planung der Abläufe auch mögliche Schwierigkeiten zu antizipieren und entsprechende Lösungstrategien in der Vorbereitung mit zu berücksichtigen. Dies betrifft insbesondere das unmittelbare operative Setting wenn es beispielsweise zu Frakturen kommt, wenn die Verankerung nicht wie geplant möglich ist oder sich die Weichteilverhältnisse im Detail anders darstellen als erwartet [9]. Hierfür sollte jenseits des Instrumentariums der Wahl auch eine gangbare Alternative unmittelbar im OP verfügbar sein sollten, um bei Komplikationen geordnet reagieren zu können.…”

“…im Nachgang die Knochenbiologie recht gezielt zu beeinflussen um eine gute Implantateinheilung zu ermöglichen [7]. Grundsätzlich ist somit bei guter Vorbereitung durchaus möglich, endoprothetische Versorgungen entsprechend klein dimensionierten Standardverfahren ohne zusätzliche Stabilisierungen und speziell an der Hüfte auch zementfrei durchzuführen [9]. Bei Kniegelenksendoprothesen mit erforderlichen Schäften sollten mit Blick auf die auch kortikal fragile Knochenstruktur und das Risiko diaphysärer Frakturen langstreckige Verankerungen mit möglichst weiter Verteilung der eingetragenen Kräfte angestrebt werden [17].…”

Emerging Landscape of Osteogenesis Imperfecta Pathogenesis and Therapeutic Approaches

“…Additionally, OI may impact various organs including the eyes, ears, heart, and skin. 2 Clinically, OI is characterized by generalized low bone mass, recurrent fractures following minor trauma, bone deformities, and various associated features. 3 Collagen, a vital protein present in various tissues, plays a crucial role in imparting strength and structure to bones.…”

“…It is characterized by features such as easy fractures, joint laxity, hypodontia, blue sclera, and hearing loss. Additionally, OI may impact various organs including the eyes, ears, heart, and skin . Clinically, OI is characterized by generalized low bone mass, recurrent fractures following minor trauma, bone deformities, and various associated features …”