Hiperqueratose palmo-plantar epidermolítica (Vörner) relato de caso e revisão da literatura

Abstract

Resumo: As queratodermias palmo-plantares familiares são doenças pouco comuns. As manifestações clínicas são variadas e exuberantes, atraindo a atenção dos dermatologistas. Apesar de sua maioria ser limitada à pele, algumas apresentam repercussões clínicas sistê-micas, sobretudo em derivados ectodérmicos. Devido à variabilidade clínica, bem como a mecanismos etiopatogênicos mal compreendidos, diversas classificações têm sido propostas. Nenhuma apresenta total aceitação universal, sendo comum a discordância entre os diversos autores no que diz respeito não só às classificações, mas também com relação à existência de alguns tipos de queratodermia reconhecidos ora como variantes, ora como nova entidade. Recentemente, a melhor compreensão da estrutura e dinâmica da epiderme, em especial o citoesqueleto celular, o sistema de adesão intercelular e a ultra-estrutura da membrana basal, tem permitido elucidar de forma concreta a origem de tais processos. O citoesqueleto, sobretudo as citoqueratinas, tem sido alvo freqüente de estudos e identificado como responsável por muitas das queratodermias palmo-plantares. O presente caso refere-se a paciente com queratodermia palmo-plantar difusa, não transgressiva, iniciada na infância, com diversos casos familiares. A avaliação clínico-histopatológica permitiu o diagnóstico de hiperqueratose epidermolítica de Vörner. Tal caso justifica-se pela raridade e exuberância do quadro, com associação de câncer urotelial no mesmo paciente, e destaca a importância do estudo histopatológico no diagnóstico correto das queratodermias. Palavras-chave: Ceratodermia palmar e plantar; queratina. Summary: The family of palmoplantar keratodermas are relatively uncommon diseases. The clinical manifestations are varied and exuberant, attracting the dermatologists' attention. Although the majority are limited to the skin, some present systemic clinical repercussions, above all in the ectodermal

Queratodermia Palmoplantar Epidermolítica (Tipo Vörner) - Caracterização De Uma Família E Revisão Da Literatura

“…Conforme acima referido, o exame histológico é indispensável para o diagnóstico da queratodermia de Vörner (epidermolítica), uma vez que permite diferenciá-la da queratodermia de Unna-Thost (não-epidermolítica), a qual apresenta aspecto clínico e forma de hereditariedade similares, e dos casos ligeiros (com transgressão mínima) de queratodermia de Greither 16 . O diagnóstico diferencial com outras formas de QPP não é difícil, devido à presença de envolvimento palmoplantar difuso sem transgressão nem pseudoainhum, ao seu padrão de hereditariedade e à ausência de alterações ectodérmicas associadas (Tabela 1).…”

“…O diagnóstico diferencial com outras formas de QPP não é difícil, devido à presença de envolvimento palmoplantar difuso sem transgressão nem pseudoainhum, ao seu padrão de hereditariedade e à ausência de alterações ectodérmicas associadas (Tabela 1). Assim, no inquérito clínico e no exame físico é essencial determinar a morfologia e topografia da hiperqueratose, pesquisar a presença de queratoses em forma de estrela-do-mar, bandas de constrição digitais, "almofadas" interdigitais, atrofia, lesões orais, quistos epidermóides, alterações ungueais, capilares, dentárias e da pigmentação, bolhas, surdez, manifestações neurológicas, cardiovasculares e oculares, predisposição a infecções e neoplasias 4,16 .…”