La hipofisitis por IgG4 es una patología que se encuentra dentro de las masas hipofisaria no funcionantes. Presentamos el caso de una mujer de 52 años con antecedente de miositis orbitaria de etiología no aclarada que acude a nuestro centro por cefalea con criterios de alarma y clínica de diabetes insípida. En el estudio de imagen destaca una masa hipofisaria que provoca un panhipopituitarismo. Analíticamente destaca niveles séricos elevados de IgG4, por lo que ante la sospecha de la enfermedad se inicia tratamiento con corticoesteroides, con una gran mejoría clínica.