Resumo: A his tio ci to se de célu las de Langerhans é repre sen tan te de um raro grupo de sín dro mes his tio citá rias, sendo carac te ri za da pela pro li fe ra ção das célu las de Langerhans. Suas mani fes ta ções variam de lesão soli tá ria a envol vi men to mul tis sis tê mi co, sendo o aco me ti men to vul var inco mum. Segue-se o rela to de caso refra tá rio da doen ça limi ta da à pele, em mulher de 57 anos. A pacien te apre sen ta va his tó ria de pápu las erite ma to sas ulce ra das em couro cabe lu do, face, vulva, tron co e axila há seis anos. O diag nós ti co da doen ça é difí cil, sendo con fir ma do neste caso atra vés de estu do imuno-his to quí mi co e se obte ve res pos ta tera pêu tica e efi caz, com a admi nis tra ção de tali do mi da. Palavras-chave: Histiocitose; Histiocitose de célu las de Langerhans; Histiócitos Abstract:Langerhans cell his tiocy to sis is a mem ber of a group of rare his tiocy tic syndro mes and is cha racte ri zed for the pro li fe ra tion of his tiocy tes cal led Langerhans'cells. Its mani fes ta tions vary from a soli tary injury to syste mic invol ve ment, and vul var lesions are uncom mon. We des cri be a refrac tory case of cutaneous limi ted disea se in a 57-year-old woman. She pre sen ted with a 6-year his tory of an ery the ma tous papu lar erup tion of the scalp, face, vulva, trunk and axil lae. The diag no sis is dif fi cult and in this case it was con fir med through immu no his to che mi cal study and cli ni cal impro ve ment was achie ved with tha li do mi de.