Histiocitosis de células de Langerhans con compromiso esternal aislado. Caso clínico

Abstract

RESUMENLa histiocitosis de células de Langerhans es una entidad poco frecuente, que se caracteriza por la proliferación clonal de células dendríticas con amplia variabilidad clínica. En algunos casos, la enfermedad tiene afectación multisistémica con compromiso de vida y, en otros casos, de compromiso exclusivamente óseo, en los que la sobrevida es del 100%. Se presenta a una niña de 8 años que consultó al Servicio de Urgencias por dolor esternal de 4 días de evolución. Mediante estudios de imágenes, se observó una imagen lítica en el esternón. Se decidió la internación para el manejo del dolor y estudio. Se realizó una punción-aspiración con aguja fina, cuya inmunohistoquímica fue positiva para el marcador CD1a, que confirmó el diagnóstico de histiocitosis. La paciente recibió 40 mg/día de metilprednisolona, con buena evolución. Se decide exponer este caso por ser una forma de presentación atípica de una enfermedad poco prevalente, pero cuyo motivo de consulta amerita la sospecha diagnóstica. Palabras clave: histiocitosis de células de Langerhans, lesión osteolítica, esternón, pediatría. ABSTRACTThe Langerhans Cell Histiocytosis (LCH) is a rare condition, characterized by the proliferation of dendritic cells. Its clinical presentation is variable and ranges from an isolated skin or bone disease, mainly the skull, to a life-threatening multisystemic disease. This case is about a healthy 8-year-old girl with a history of four days of severe sternum pain and no other symptomatology. At the initial evaluation at the emergency department a chest X-ray ( Figure 1) and thoracic computed tomography scan with 3-D reconstruction were performed and they showed the sternal osteolytic lesion (Figure 2). She was admitted to the hospital for further evaluation. The immunohistochemistry evaluation of the fine needle aspiration sample was positive for CD1a, confirming the diagnosis of histiocytosis. The patient received methylprednisolone 40 mg/ day with clinical improvement. Key words: Langerhans cell histiocytosis, sternum, osteolytic lesion, pediatrics, child. Histiocitosis de células de Langerhans con compromiso esternal aislado. Caso clínico Langerhans cell histiocytosis with isolated sternum involvement. A clinical casehttp://dx.doi.org/10.5546/aap.2017.e416 INTRODUCCIÓNEl término "histiocitosis de células de Langerhans" (HCL) se aceptó en 1987, en reemplazo del término "histiocitosis X", tras la realización de estudios que identificaron la célula de Langerhans como el histiocito distintivo en las lesiones activas. De acuerdo con la descripción de Rodríguez-Galindo 1 esta enfermedad está caracterizada por una expansión clonal de células CD1 a+/CD207 y células dendrítricas mieloides con gran variabilidad de compromiso sistémico acompañado por un importante componente inflamatorio.2 Es importante destacar la gran variabilidad clínica, ya que, en algunos casos, tiene afectación multisistémica con compromiso de vida y, en otros, compromiso óseo exclusivo. 3Ocurre con mayor frecuencia antes de los 15 años y afecta, sobre todo...