La histoplasmosis es una micosis endémica producida por el hongo Histoplasma capsulatum. La forma diseminada en pediatría conlleva alta morbimortalidad.Reportamos el caso de una niña inmunocompetente con diagnóstico de histoplasmosis diseminada.Paciente de 3 años de edad con cuadro clínico de síndrome febril prolongado acompañado de hepatoesplenomegalia confirmada por ecografía. Laboratorio con anemia normocítica, normocrómica y leucopenia. Se arribó al diagnóstico por biopsia de ganglio periportal y periesplénico. El cultivo fue positivo para Histoplasma capsulatum y en estudios histopatológicos se observó linfadenitis granulomatosa con elementos levaduriformes intracelulares. Realizó tratamiento con anfotericina B 1 mg/kg/día durante 6 semanas con favorable resolución clínica.Se debe considerar histoplasmosis diseminada en aquellos pacientes provenientes de zonas endémicas que presentan la tríada de fiebre, hepatoesplenomegalia y citopenias, para poder brindar un tratamiento oportuno, mejorar el pronóstico y disminuir la mortalidad de la enfermedad.