Hybridtumor eines Riesenzellfibroblastoms und eines Dermatofibrosarcoma protuberans

Abstract

ZusammenfassungWir berichten über ein zum Zeitpunkt der Erstmanifestation 10 Monate altes Kind mit einem Hybridtumor aus Riesenzellfibroblastom (RZFB) und Dermatofibrosarkoma protuberans (DFSP). Das RZFB ist ein seltener Tumor, der mit dem DFSP die Translokation (t17;22) (q22;13) und immunphänotypische Eigenschaften teilt und daher von seinen Erstbeschreibern als kindliche Form des DFSP eingeordnet wurde. Das RZFB hat mit einer Kombination aus Spindelzellproliferaten, häufig hypozellulären Arealen mit kollagenfaserreichem oder myxoidem Stroma, sinusoid-artigen pseudovaskulären Aufweitungen zwischen den Kollagenfasern, die von multinukleären Riesenzellen umsäumt werden, jedoch ein ihm eigenes histologisches Bild. Das RZFB, das sich klinisch als langsam wachsende, i.d.R. schmerzlose Schwellung manifestiert, tritt präferentiell im Kindesalter auf. Das mittlere Erkrankungsalter liegt bei 6 Jahren. Die Therapie der Wahl ist die Exzision mit einem ausreichenden Sicherheitsabstand. Unsere junge Patientin zeigt ein Jahr nach Exzision mit 2 cm Sicherheitsabstand einen rezidivfreien Verlauf.