Fernandes e col Quilopericárdio idiopático
131Instituto do Coração do Hospital das Clínicas -FMUSP Correspondência: Fabio Fernandes -Incor -Av. Dr. Enéas C. Aguiar, 44 -05403-000 -São Paulo, SP Recebido para publicação em 11/3/98 Aceito em 26/5/98
Idiopathic chylopericardiumWe describe a case of a patient with idiopathic pericardial
Quilopericárdio idiopático Relato de CasoO quilopericárdio é uma condição clínica infreqüente, como etiologia de derrame pericárdico, geralmente associado a traumatismos, pós-operatório de cirurgias torácicas, tumores mediastinais ou idiopático 1 . Até 1997, somente 89 casos de quilopericárdio idiopático foram descritos na literatura mundial 2 . A fisiopatologia em muitos casos é obscura, porém, a linfografia, em alguns casos, estabelece a origem do quilopericárdio, como sendo uma anormalidade do sistema linfático. Descrevemos um caso de quilopericárdio idiopático decorrente de aplasia parcial do ducto torácico e realizamos a revisão de literatura.
Relato do casoPaciente de 19 anos de idade, natural e proveniente de São Paulo, Capital, encaminhado ao Instituto do Coração com diagnóstico de derrame pericárdico de etiologia indefinida, diagnosticada há dois anos, após episódio gripal, tendo realizado estudo radiológico do tórax, que evidenciou área cardíaca aumentada ( fig. 1). O ecocardiograma confirmou derrame pericárdico importante sem sinais de restrição diastólica. Durante esse período manteve-se assintomático do ponto de vista cardiovascular, em acompanhamento clí-nico ambulatorial. Investigação inicial mostrou fator antinúcleo, células LE, fator reumatóide, sorologia para HIV e sífilis negativos, assim como hormônios tireoidianos normais. Feita hipótese diagnóstica de derrame pericárdico idiopático.Internado em setembro/97 para elucidação diagnóstica; o paciente foi submetido em 18/9/97 a pericardioscopia com biópsia. Durante o procedimento também foi realizada pericardiectomia ântero-lateral direita com vídeo-assistência e drenagem pleural à direita em virtude de abertura da pleura. À abertura do saco pericárdico houve saída de 300mL de líquido de aspecto branco leitoso, sugerindo origem quilosa. A biópsia pericárdica mostrou pericardite crônica discreta, com fibrose, neovascularização e reatividade de células mesoteliais. A cultura do líquido foi negativa. Feita hipótese diagnóstica de quilopericárdio.Em vista dessa descoberta foi iniciada a investigação da etiologia do quilopericárdio, sendo realizados os seguintes exames: linfocintilografia com macroagregados de albumina marcados com tecnécio 99 , que evidenciou volumosa coleção linfática intra-torácica (quilotórax) e interrupção do ducto torácico ao nível abdominal ( fig. 2). Com esse resultado, realizou-se linfografia com injeção de contraste em ductos coletores da região dorsal de ambos os pés. Observou-se aspecto conservado dos ductos linfáticos coletores das cadeias ilíacas externas e comuns e para aórticas abdominais. A nível de T 12 -L 1 observou-se interrupção do ducto torácico. Na fase vascular havia a passagem d...