Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Acute Attack

Abstract

ÖZET İdiyopatik pulmoner fibrozis (İPF) hastalarında akut gelişen, yeni, yaygın dağılımlı alveolar patoloji ile karakterize, klinik olarak anlamlı solunumsal bozulma şeklinde ortaya çıkan durum İPF-akut atak (AA) olarak tanımlanmaktadır. Bir ve üç yıllık insidans oranları %14.2 ve 20.7 olarak bildirilmiştir. İPF-AA gelişimi için en önemli risk faktörü düşük FVC düzeyidir. Tanı için tüm hastalarda toraks bilgisayarlı tomografisi çektirilmesi önerilmektedir; fibrozis alanlarına süperempoze olmuş buzlu cam alanları/konsolidasyon varlığı tanıyı destekler. Günümüzde İPF-AA'nın efektif, ispatlanmış bir tedavisi yoktur, ancak genel eğilim yüksek doz steroid başlanmasıdır. Akut atak geçiren hastalarda ortalama survey 2.2 aydır, hastane mortalitesi %50 olarak bildirilmektedir.