Idiopathic pulmonary fibrosis: The current state of the problem

Abstract

ФГБНУ «центральный научно-исследовательский институт туберкулеза», Москва, Россия Аннотация Идиопатический фиброз легких (ИФЛ) -тяжелое заболевание легких со смертельным исходом в течение 2-5 лет от начала болезни. ИФЛ поражает людей во второй половине жизни. Причины ИФЛ неизвестны. до 1999 г. ИЛФ выделен из группы идиопатических интерстициальных болезней легких в отдельную нозологическую форму. Практикующие врачи очень часто (до 80%) допускают диагностические ошибки при ИФЛ и назначают антибиотики, противовоспалительные средства, усугубляющие течение заболевания. отличительная черта патогенеза ИФЛ -отсутствие воспаления, что кли-нически проявляется неэффективностью глюкокортикостероидов и других противовоспалительных средств. Начиная с 2000 г. разрабатываются фармакологические средства для лечения ИФЛ. один из них зарегистрирован и разрешен к применению в Российской Федерации. Настоящая статья представляет обзор современных данных по проблеме ИФЛ, что должно способствовать правильной ориентации врачей в проблемах диагностики и лечения этого тяжелого заболевания.Ключевые слова: интерстициальные болезни легких, идиопатические интерстициальные пневмонии, идиопатический фи-броз легких, классификация, патогенез, лечение.

Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Correction of Errors

“…Однако за последнее десятилетие произошла смена концепции патогенеза ИЛФ. В настоящее время принята эпителиально-фибробластическая теория [4][5][6]. Она предполагает начальное повреждение клеток эпителия, которое приводит к дальнейшей миграции (пролиферации) фибробластов, а также их трансформации в миофибробласты.…”