Idiopathic retroperitoneal fibrosis infiltrating ureteral wall

Heller, John E.; Teggatz, J R

doi:10.1016/0090-4295(92)90492-f

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“…In der Literatur finden sich multiple Varianten der operativen Korrektur der primären RPF, von denen sich die Ureterolyse mit Intraperitonealisierung des Harnleiters als Standardverfahren durchgesetzt hat [53 ± 66] In wenigen Fällen ist der Operateur intraoperativ mit dem Problem der Invasion der Ureterwand durch den fibrotischen Plaques konfrontiert [61], so daû abhängig von der Strekkenlänge der Invasion alternative Operationsverfahren wie Ureterteilresektion mit End-zu-End-Anastomose, Anlage eines Harnleiterileuminterponats [43] oder die renale Autotransplantation [62,63,64] zur Anwendung kommen müssen.…”

Section: Operatives Vorgehenunclassified

Die idiopathische retroperitoneale Fibrose (M. Ormond) - aktuelle Behandlungskonzepte

Heidenreich¹,

Derakhshani²,

Krug³

2000

Akt Urol

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Die idiopathische retroperitoneale Fibrose (RPF) ist eine seltene entzündliche Erkrankung des Retroperitoneums, die durch eine fortschreitende Fibrosierung mit konsekutiver Kompression von Ureter, Gefäû-und Nervenstrukturen sowie der Organe des Gastrointestinaltraktes gekennzeichnet ist. Die Diagnose der primären RPF ist eine Domäne moderner bildgebender Verfahren wie der Computertomographie (CT) und Magnetresonanztomographie (MRT), die auch ideal in der Verlaufskontrolle unter konservativer Therapie einzusetzen sind.Klassischerweise finden sich im nativen CT Dichtewerte von 30 ± 50 HE, die nach Kontrastmittelgabe in der Peripherie um 20 ± 40 HE ansteigen, zentral jedoch konstante Werte aufweisen. Die MRT läût eine sichere Unterscheidung zwischen Fibrose und benachbarten Gewebestrukturen zu, so daû exakte Informationen über Ausdehnung und Entzündungsaktivität des Prozesses gewonnen werden können. In der T 1 -Wichtung findet sich eine geringe Signalintensität, während sich in T 2 -Wichtung abhängig vom Entzündungsstadium eine unterschiedlich hohe Signalintensität zeigt.Die Therapie der primären RPF sollte nach Identifizierung und Auslassen potentiell verursachender Agentien sowie Aufrechterhaltung und Schutz der Nierenfunktion abhängig vom Entzündungsstadium der Erkrankung vorgenommen werden. Im aktiven Entzündungsstadium steht die konservative immunsuppressive Behandlung mit Prednison 100 mg/die als Initialdosis gefolgt von einer Erhaltungsdosis von 5 ± 10 mg/die über 3 Monate im Vordergrund; bei fehlender Remission empfiehlt sich der zusätzliche Einsatz von Azathioprin 1 mg/kgKG/die. Neue medikamentöse Therapieansätze mit Tamoxyfen und Progesteron beschränken sich auf Einzelfälle und können nicht abschlieûend beurteilt werden.Die operative Therapie sollte erst im Stadium der entzündungsarmen Fibrose erfolgen; hier weist die Ureterolyse mit Intraperitonealisierung, gefolgt von einer adjuvanten Steroidtherapie, die höchsten dauerhaften Remissionsraten von über 90 % auf. Eine Omentum maius-Ummantelung empfiehlt sich nur, wenn der Ureter vom Nierenbecken bis zur Blase umkleidet wird. Die Nierenautotransplantation sowie das Harnleiterileuminterponat stellen alternative operative Verfahren dar, die nur selten bei ausgedehnten Fibrosen und/oder Ureterläsionen zur Anwendung kommen. AbstractRetroperitoneal fibrosis (RPF) is an uncommon inflammatory disease of the retroperitoneum leading to extensive fibrosis with consecutive obstruction of adjacent organs, namely the ureters. Since no consensus on the standard therapy exists, the aim of this paper is to critically review the diagnostic and therapeutic concepts presented in the literature.Computed tomography (CT) and/or magnetic resonance imaging (MRI) are the preferred imaging procedures for diagnosis and follow-up after initiation of immunosuppressive therapy: periaortic fibrotic tissue masses exhibiting 30 to 50 HE are characteristic features of primary RPF on native CT scans. CT findings and pathohistology correlate very well: central areas of low, but constant, densi...

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