IntroduçãoA hipoplasia isolada do componente trabecular apical do ventrículo direito, também denominada hipoplasia isolada do ventrículo direito, é uma condição rara que se caracteriza por uma alteração apenas da porção trabecular do ventrículo direito.1 Possui aparente influência familiar. [2][3][4][5] As manifestações clínicas são inespecíficas e o exame físico por vezes é normal. O diagnóstico é frequentemente determinado pelo ecocardiograma, pelo estudo hemodinâmico ou pela ressonância magnética.2,3,6,7 O tratamento pode basear-se em intervenções precoces com anastomose sistêmico-pulmonar nos casos que evoluem com cianose e hipofluxo pulmonar, bem como em cirurgias de correção definitiva, que incluem o fechamento do defeito do septo interatrial, quando o ventrículo direito (VD) é de tamanho razoável, ou a correção univentricular por meio da cirurgia de Glenn ou de Fontan. 2,6 Neste relato será descrito o caso de um paciente masculino com clínica de insuficiência cardíaca e achados ecocardiográficos compatíveis com a hipoplasia isolada do componente apical do ventrículo direito.
Relato do CasoA.C.S, masculino, 44 anos, foi admitido na emergência com queixa principal de dispneia progressiva que, atualmente, se apresenta ao repouso com piora aos esforços físicos. Associado ao quadro, paciente referiu tosse com secreção mucoide e hemoptoica, além de dor torácica ventilatório-dependente, dispneia paroxística noturna, ortopneia, tontura, sudorese, sonolência, edema de face, de abdome e de membros inferiores.Ao exame físico, a ausculta cardíaca revelou ritmo cardíaco irregular, bulhas normofonéticas com presença de sopro sistólico em foco mitral (+2/ 6+) com irradiação para a linha axilar anterior. Exame físico pulmonar e abdominal fisiológicos. Exame das extremidades com presença de edema de membros inferiores (+2/ 4+) com presença do sinal de Cacifo.O paciente foi admitido para internação hospitalar, sendo realizado o protocolo de exames admissionais. O eletrocardiograma evidenciou somente uma fibrilação atrial.Ao ecocardiograma bidimensional com Doppler, evidenciou-se aumento importante do átrio direito (volume indexado: 55 mL/m²) e hipoplasia da porção apical do ventrículo direito. Por meio de um corte apical 4 câmaras focado no ventrículo direito, obtido com orientação lateral ou medial do transdutor, foram avaliados os diâmetros dessa cavidade. Houve o cuidado, na obtenção da imagem, para que o ápice do VE estivesse no centro do setor escaneado, exibindo, simultaneamente, o maior diâmetro basal do ventrículo direito. Neste estudo a parede livre do VD esteve bem definida.Diâmetro na base do VD: 55 mm; diâmetro da porção média em um corte focado no VD: 43 mm; diâmetro longitudinal do ventrículo direito: 49,5 mm; porção apical hipoplásica e dilatação da via de saída subpulmonar: 42,5 mm (Figuras 1 e 2). Disfunção sistólica do ventrículo direito foi observada por meio dos seguintes critérios ecocardiográficos: TAPSE: 15 mm, FAC: 27% e onda S' do Doppler pulsado menor que 9,5 cm/s. Pressão sistólica da artéria pul...