RESUMO: São descritas doenças do sistema nervoso central (SNC) em cães diagnosticadas no sertão da Paraíba. Os registros de necropsia de 1.205 cães foram revisados. Em 354 casos (29,38%) foram registrados história clínica de alterações do sistema nervoso. Duzentos e noventa e seis casos tiveram diagnóstico definitivo e 58 foram inconclusivos. As doenças infecciosas foram observadas em 59,60% (211/354) de casos que representam a principal causa de distúrbios neurológicos; 53% dos casos (186/354) foram representadas por doenças virais; 3,11% (11/354) foram de etiologia parasitária, 2,54% (9/354) foram causadas por bactérias e 1,41% (5/354) por fungos. Os agentes físicos representaram a segunda causa mais importante de transtornos do SNC com 9,89% (35/354) e os tumores a terceira causa com 5,93% (21/354). Outras alterações pouco frequentes foram alterações metabólicas secundárias a insuficiência hepática ou renal, representando 2,54% (9/354). Casos raros de hidrocefalia congênita foram observados, 1,41% (5/354). Os casos de manifestações neurológicas associadas a alterações vasculares, degenerativas e inflamatórias não infecciosas, muitas das quais uma causa específica não foi estabelecida representaram 4,24% (15/354); Estavam dentro das seguintes categorias de doenças: Infartos isquêmicos e hemorrágicos (6/15), necrose vascular fibrinoide (5/15), doença do disco intervertebral (2/15), meningoencefalite granulomatosa (1/15) e granuloma de colesterol (1/15). Os distúrbios do sistema nervoso central representam uma importante causa de morte ou eutanásia em cães na região semiárida da Paraíba. Os sinais clínicos variaram de acordo com o agente envolvido, localização e distribuição das lesões. O conhecimento dos principais agentes que pode afetar o SNC canino é importante ao fazer uma lista de diagnóstico diferencial.