Immunthrombozytopenie: Pathophysiologie, Diagnostik, Therapie

Abstract

Zusammenfassung Unter dem Begriff Immunthrombozytopenie (ITP) wird eine Gruppe von Erkrankungen zusammengefasst, bei denen aus unbekannten Gr?nden die immunologische Toleranz gegen die Thrombozyten (zeitweilig) verloren geht. Im Kindesalter wird die akute ITP h?ufig durch virale Infekte oder Impfungen getriggert, der Beginn der chronischen ITP wird h?ufig nicht wahrgenommen und die Erkrankung nimmt oft einen fluktuierenden Verlauf mit schwankenden Thrombozytenzahlen. Die prim?re ITP tritt ohne (immunologische) Grund- oder Begleiterkrankungen auf, sekund?re Autoimmunthrombozytopenien werden im Zusammenhang mit SLE (systemischer Lupus erythematodes), CLL (chronische lymphatische Leuk?mie), Tumorerkrankungen und Infektionen beobachtet. Therapeutische Interventionen sind h?ufig prophylaktisch begr?ndet, sie sollen spontane Blutungen oder Blutungen bei geplanten operativen oder diagnostischen Eingriffen vermeiden. Besonders gef?rchtet sind die bei thrombozytopenischen Patienten gl?cklicherweise selten auftretenden spontanen zerebralen Blutungen. Neben Kortikosteroiden, immunsuppressiven Substanzen, hoch dosiertem intraven?sem IgG (Immunglobulin G) spielen zunehmend die k?rzlich zugelassenen Thrombopoetinrezeptoragonisten (TRA) eine Rolle bei therapierefrakt?ren ITP-Patienten. Obwohl die Erkrankung schon lange bekannt ist und die immunologische Genese vor mehr als 60 Jahren beschrieben wurde, werden viele Aspekte der Pathogenese der ITP auch heute noch nicht v?llig verstanden.