Improved Surgical Outcome After Fetal Diagnosis of Hypoplastic Left Heart Syndrome

Abstract

Prenatal diagnosis of HLHS was associated with improved preoperative clinical status and with improved survival after first-stage palliation in comparison with patients diagnosed after birth.

Prenatal Diagnosis of the Fetus with Hypoplastic Left Heart Syndrome

“…Andrews et al also reported on the outcome of staged reconstructive surgery and showed an early survival of 52% [4]. More recently, however, Tworetzky et al [34] demonstrated an improved early survival of 100 % (14/14) after the first-stage palliative procedure in prenatally diagnosed patients. Unfortunately, we did not see a better outcome of staged reconstructive surgery for HLHS following prenatal diagnosis.…”

“…Reviewing their excellent results obtained in the prenatal group, we have to take into consideration that due to the prenatal diagnosis these patients arrive in an optimal condition at surgery, preventing lactate to increase, which opens a brighter future with a better neurophysiologic outcome [35]. This is most probably the determining factor for the difference in improved survival between the two groups [34]. This corresponds to work by Verheijen et al, who showed a significant improvement of the preoperative metabolic condition of the neonate with a prenatal diagnosis of the heart defect due to ideal perinatal care [2,35,36].…”

Hypoplastisches Linksherzsyndrom

“…Es ist leicht bestimmbar und soll te nach der GlennOperation <400 pg/ml sein [6]. Es gibt Hinweise dafür, dass eine prä natale Diagnose möglicherweise die Mor talität bei der NorwoodOperation senken kann, sicher aber erleichtert sie das peri natale Management und die präoperative Phase wesentlich [14]. Die betreffenden Neugeborenen kommen früher und in besserem Allgemeinzustand zur Operati on, wodurch auch die Morbidität günstig beeinflusst werden kann.…”

“…Ob diese Untersuchung durch eine Darstellung im MRT (Magnetreso nanztomographie) -eine natürlich we sentlich weniger invasive Methode -ab gelöst werden wird, ist derzeit Inhalt wis senschaftlicher Diskurse[11].Aufgrund der Tatsache, dass die Palliati on des HLHS erst in den letzten 20 Jah ren möglich wurde, und sowohl die Pati enten als auch die operativen Prozeduren divergieren, ist es schwer möglich, wissen schaftlich exakte Daten zu erheben, die gut vergleichbar sind. Eine Vielzahl von rezenten Publikationen befasste sich mit Teilaspekten der Palliation[3,5,10,14].Bedenken sollte man auch, dass das HLHS kombiniert mit anderen Fehlbil dungen und Chromosomenaberrationen vorkommt. Im eigenen Patientengut[9] fanden wir bei 51% extrakardiale Anoma lien und bei 7,5% Chromosomenaberratio nen.…”

Fetal Echocardiography

“…It has led to improved perinatal and neonatal outcomes of critical neonatal heart disease and heart disease associated with cardiovascular compromise before birth [90][91][92][93]. It has provided insight into the spectrum of postnatally encountered heart disease.…”