Increased extent of myocardial fibrosis in genotyped hypertrophic cardiomyopathy with ventricular tachyarrhythmias

Abstract

These results demonstrate that myocardial fibrosis determined by CMR imaging may be increased in genotyped HCM patients with episodes of VT/VF. A further prospective study will be needed to clarify the association between the LGE extent and arrhythmic events in HCM patients harboring sarcomere gene mutations.

Phenotypic diversity identified by cardiac magnetic resonance in a large hypertrophic cardiomyopathy family with a single MYH7 mutation

“…Most of the research focused on the comparison of different phenotypes and prognosis caused by different genetic mutations in HCM 3,30,31 , or the difference between the HCM patients and genetic carriers with negative phenotype 32–34 . There were reports that described a single site mutation in the MYH7 gene producing not only a classic hypertrophic pattern but also a RCM phenotype 35–38 .…”

The relationship between the quantitative extent of late gadolinium enhancement and burden of nonsustained ventricular tachycardia in hypertrophic cardiomyopathy: A delayed contrast‐enhanced magnetic resonance study

“…Some of these studies have demonstrated an association between the extent of LGE and presence of NSVT, whereas others have found an association between the presence rather than the extent of LGE and NSVT . Furthermore, other studies have found a correlation between the extent of LGE and inducible ventricular tachycardia (VT) and the origin of ventricular arrhythmia to be within the myocardium exhibiting LGE . Despite the lack of strong evidence, a higher burden of NSVT as well as more prolonged and faster runs of NSVT are considered by many clinicians to be a marker of greater arrhythmia risk.…”

“…Indeed, multiple studies have found LGE to be independently associated with NSVT in HCM. 1 Some of these studies have demonstrated an association between the extent of LGE and presence of NSVT, [2][3][4][5][6][7][8][9][10][11][12] whereas others have found an association between the presence rather than the extent of LGE and NSVT. 2,4,9,10,12,13 Furthermore, other studies have found a correlation between the extent of LGE and inducible ventricular tachycardia (VT) and the origin of ventricular arrhythmia to be within the myocardium exhibiting LGE.…”

Value of Contrast-Enhanced Mri for Risk-Stratification of Sudden Cardiac Death in Different Patients With Structural Heart Disease

“…Имеющие-ся в настоящее время шкалы оценки риска ВСС у пациентов с ГКМП основываются на оценке анамнеза, результатах генетических исследова-ний, а также данных ЭхоКГ и ХМ ЭКГ [4]. По мнению многих авторов, наличие миокар-диального фиброза также может играть ключе-вую роль в формировании аритмий у пациен-тов с ГКМП [30]. следования показали, что пациенты с ГКМП и жизнеугрожающими аритмиями имеют высо-кую электрическую дисперсию и неоднород-ность внутрижелудочковых структур, что, веро-ятнее всего, связано с различием диаметра кардиомиоцитов, миокардиальным фиброзом, что тем самым образует субстрат для ЖА.…”

“…следования показали, что пациенты с ГКМП и жизнеугрожающими аритмиями имеют высо-кую электрическую дисперсию и неоднород-ность внутрижелудочковых структур, что, веро-ятнее всего, связано с различием диаметра кардиомиоцитов, миокардиальным фиброзом, что тем самым образует субстрат для ЖА. Интересные данные были получены при анализе взаимосвязи между степенью миокар-диального фиброза и возникновением ЖТ/ФЖ у больных ГКМП и подтвержденными мутациями саркомера TNNI3, MYBPC3 и MYH7 (30). По дан-ным Fujita T. с соавт.…”