Increased rate of suicide among patients with Huntington's disease.

Schoenfeld, Miriam; Myers, Richard H.; Cupples, L A; Berkman, Barbara; Sax, Daniel S.; Clark, Eleanor

doi:10.1136/jnnp.47.12.1283

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“…Persons who believe they are symptomatic may be at increased risk for suicide with a genepositive result. 19,20 Although the risk for suicide was extensively discussed at the time at which linkage testing was implemented, in practice it has proved to be a rare event. International studies suggest that suicide among persons who learn they are gene-positive may occur around the time of onset.…”

Section: Direct Genetic Testingmentioning

confidence: 99%

Huntington’s disease genetics

2004

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Summary: Huntington's disease (HD) is a dominantly transmitted neurodegenerative disorder with wide variation in onset age but with an average age at onset of 40 years. Children of HD gene carriers have a 50% chance of inheriting the disease. The characteristic symptoms of HD are involuntary choreiform movements, cognitive impairment, mood disorders, and behavioral changes which are chronic and progressive over the course of the illness. HD is a "trinucleotide repeat" disorder, which is caused by an increase in the number of CAG repeats in the HD gene. Repeats of 40 or larger are associated with disease expression, whereas repeats of 26 and smaller are normal. Intermediate numbers of repeats, between 27 and 35, are not associated with disease expression but may expand in paternal transmission, resulting in the disease in descendents. Repeats of 36 -39 are associated with reduced penetrance whereby some develop HD and others do not. The identification of the genetic defect in HD permits direct genetic testing for the presence of the gene alteration responsible for the disease. Tests may be performed in three circumstances: (1) confirmation of diagnosis, (2) predictive testing of persons at genetic risk for inheriting HD, and (3) prenatal testing. Testing is widely available and much experience has been gained with protocols that assist the individual in making an informed choice about test options, and minimize the occurrence of adverse emotional outcomes.

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Section: Direct Genetic Testingmentioning

confidence: 99%

Huntington’s disease genetics

2004

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“…• M. Schoenfeld (1984) [24] considère que le suicide est à l'origine de la mort dans 12,7 % des cas et constitue la troisième cause de décès, après les infections des voies respiratoires et les atteintes cardiaques. En rapportant ces chiffres à l'ensemble de la population de l'étude, elle note que le suicide est la cause de 4 % de décès dans une population confondant sujets atteints et à risque et de 2 à 3 % dans un échantillon exclusif de sujets atteints.…”

Section: Revue De La Littératureunclassified

“…Il n'existe pas de différence significative entre la population de patients atteints de la chorée et la population générale portant sur la nature du moyen employé pour attenter à sa vie [19][20][21]24]. Les auteurs s'accordent pour conclure que les patients atteints de la chorée chronique progressive se suicident certes plus mais finalement de la même manière que la population générale (pendaison et arme à feu en première ligne).…”

Section: Taux De Létalité Et Moyen Utiliséunclassified

“…Farrer [10] précise ce sex-ratio pour les patients atteints de la maladie choréique en retrouvant près de deux fois plus de tentatives chez les femmes tandis que Schoenfeld [24] note quatre fois plus de suicides dans la population de patients de sexe masculin. Ces chiffres sont confirmés par Di Maio et al [9] qui retrouvent, pour les « suicidés » atteints de la maladie de Huntington, un sex-ratio de 3,06 hommes pour une femme, comparable à celui de la population générale américaine de suicidés (2,4 à 3,6 pour une).…”

Section: Différences Selon Le Sexeunclassified

“…Dans le groupe des études rapportant des résultats plutôt positifs, on trouve celle de Schoenfeld [24] : la prévalence du geste suicidaire quatre fois supérieure chez des personnes à risque que chez les patients diagnostiqués atteints tend à démontrer, un peu à l'encontre des représentations communes, qu'un doute sur le statut génétique favoriserait les intentions suicidaires tandis que la certitude -même d'être atteint -les diminuerait.…”

Section: Attitude Des Patients à L'annonce Des Résultatsunclassified

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Le suicide dans la maladie de Huntington : état actuel des connaissances

Bindler

Touzeau

Travers

et al. 2010

Annales Médico-psychologiques, revue psychiatrique

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RésuméLa maladie génétique décrite en 1872 par George Huntington associe dans une même triade symptomatique : des troubles moteurs, cognitifs -évoluant vers une démence corticosous-corticale -et psychiatriques. L'objectif de cet article est de faire une revue de la littérature internationale pour préciser l'état actuel des connaissances en matière de suicide dans la maladie de Huntington. Si les auteurs s'accordent pour estimer une occurrence de l'acte suicidaire quatre fois plus élevée qu'en population générale, il n'a pas pu être retrouvé de facteur de risque spécifique en dehors de l'absence de descendance et de soutien psychologique. AbstractObjectives: In 1872 George Huntington was the first to describe a genetic disease combining three types of disorder symptoms viz.: motor, cognitive -evolving to cortical dementia-and psychiatric. The purpose of this paper is to provide a selective review of the major issues and findings concerning suicide in Huntington's disease. The aim was to understand why patients with Huntington's disease have a higher suicide rate than those suffering from other neuro-developmental diseases.Materials and Methods: The present review is based on a MEDLINE survey of the relevant literature. The terms used in the search were: "Suicide", "predictive genetic testing", "suicidal risk factors" and "suicide attempt" all in combination with "Huntington's disease".All abstracts were read and potentially relevant articles were examined in full. Various other important cross-references were included.Results: Most of the authors found that suicidal occurrence in Huntington patients was four times higher than that in the general population. No specific individual risk factor was found except a lack of offspring and of psychological support.This review also considered the patient's attitude towards predictive genetic testing and its results. Reactions varied from psychological relief to paradoxical suicidal resurgence.Conclusion: This paper emphasizes the need of appropriate psychiatric care for Huntington patients in order to try to prevent suicidal behaviour.

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