Infants With Cholestasis: Diagnosis, Management And Outcome

Abstract

Objective: Infants with cholestatic jaundice were evaluated retrospectively in terms of etiologies, diagnostic methods, laboratory findings, treatment procedures and long-term prognosis. Patients and Methods: The study consisted of 70 children (52.8% male, 47.1% female) with cholestasis ranging in age from 15 days to 8 months (mean age, 60±26 days). Patients were divided into three groups according to the diagnosis: (i) patients with extrahepatic biliary atresia, (ii) patients with intrahepatic biliary hypoplasia, and (iii) patients with hepatocellular disease. Their clinical parameters were evaluated. Results: In the group with extrahepatic biliary atresia the onset of jaundice was significantly earlier and the presence of acholic stool and total bilirubin levels were remarkably higher than in the groups with intrahepatic biliary hypoplasia or hepatocellular disease. Serum gamma-glutamyl transpeptidase (GGT) and alkaline phosphotase (ALP) levels were found to be significantly higher in the groups with extrahepatic biliary atresia and intrahepatic biliary hypoplasia than the group with hepatocellular disease (p<0.001 and p<0.01, respectively). The contribution of technetium-99m (99mTc) scintigraphy to the diagnosis was significantly higher in the group with extrahepatic biliary atresia than the groups with intrahepatic biliary hypoplasia and hepatocellular disease (p<0.002). Conclusion: It was found that cholestasis, acholic stool and elevated GGT are better markers for extrahepatic biliary atresia than for intrahepatic biliary hypoplasia or hepatocellular disease in infants. The contribution of scintigraphy to the diagnosis was found to be higher in the group with extrahepatic biliary atresia than in the other groups.

Prise en charge de la cholestase à début néonatal chez l’enfant : comment pouvons-nous faire mieux ?

“…Les proportions de bilirubine conjuguée avaient dépassé ce seuil chez tous les patients de notre série. Les gamma GT élevés sont égale-ment en faveur d'une AVB [18][19][20][21][22].…”

“…Il s'agit de la polysplénie, du signe du « cône fibreux ». Le triangle hyperéchogène au hile du foie a une sensibilité, une spécificité et une valeur prédictive positive très élevées de l'ordre de 95,7 ; 73,9 ; 84,8 et 78,6 % respectivement pour le diagnostic de l'AVB [20][21][22][23][24][25][26]. Les comptes rendus des échographistes étaient incomplets pour l'AV.…”

“…La valeur élevée de la bilirubinémie conjuguée rapportée à la bilirubinémie totale est évocatrice de la cholestase [6]. Associée aux selles décolo-rées et aux gamma GT élevées, elle constitue le meilleur marqueur de l'AVB comparativement aux autres affections hépatiques [21].…”

Perbedaan Manifestasi Klinis dan Laboratorium Kolestasis Intrahepatal dengan Ekstrahepatal pada Bayi

“…Biopsi hati merupakan cara yang paling dapat dipercaya untuk mendiagnosis bayi dengan kolestasis, namun baru dapat dilakukan sesudah bayi berusia 4 minggu. 1,11 Pada penelitian ini diagnosis kolestasis IH dan EH berdasarkan USG. Tujuan penelitian ini adalah melihat perbedaan manifestasi klinis dan laboratorium kolestasis IH dengan EH pada bayi.…”

“…Pada hasil penelitian pewarnaan feses seperti dempul tidak didapatkan perbedaan bermakna antara kolestasis IH dan EH, keadaan ini berbeda dengan beberapa penelitian sebelumnya bahwa feses dempul dapat digunakan dalam mendiagnosis kolestasis EH. 4,8,10,11 Manifestasi klinis venektasi abdomen pada penelitian ini didapatkan pada 7 bayi (10%), splenomegali ditemukan pada 23 bayi (32%), hasil ini menunjukkan tidak ada perbedaan bermakna, hasil ini sama dengan yang diperoleh beberapa penelitian sebelumnya.…”