Infection associated hemophagocytic syndrome in children: a retrospective analysis of 15 cases

Abstract

Amaç:Hemofagositik sendrom (HFS) aşırı immün aktivasyona bağlı hızlı ilerleyen ve hayatı tehdit eden bir sendromdur. HFS ile ilişkili klinik tablo ve laboratuvar anormalliklerinin erken tanınması ve tedaviye hemen başlanması hayat kurtarıcı olabilmektedir. Bu çalışmada enfeksiyon ilişkili hemofagositik sendrom (EİHFS) tanısıyla izlediğimiz çocuk hastalarda; altta yatan enfeksiyöz etkenlerin, klinik, laboratuvar bulguların ve tedavi sonuçlarının incelenmesi amaçlanmıştır. Gereç ve yöntem: Aralık 2012 ile Ocak 2016 arasında EİHFS tanısı konan çocuk hastaların kayıtları geriye dönük olarak incelendi. Bulgular: Çalışmaya yaşları ortanca 6 yaş (2-16 yaş) olan toplam 15 hasta (8 erkek, 7 kız) dahil edildi. HFS'yi tetikleyen en sık enfeksiyöz etken olarak Brusella (8 hasta, %53) saptandı. Diğer altta yatan enfeksiyöz etkenler; 3 hastada Leishmania, 1 hastada Salmonella Typhi, 1 hastada Mycobacterium tuberculosis, 1 hastada parvovirüs B19 ve 1 hastada influenza A (H3N2) idi. Ateş, bi/pansitopeni, hiperferritinemi ve serum transaminaz düzeylerinde yükseklik tüm hastalarda (%100), splenomegali 12 hastada (%80) mevcuttu. Tüm hastaların kemik iliği aspirasyon incelemesinde hemofagositoz görüldü. Tüm hastalara altta yatan enfeksiyonuna yönelik antimikrobiyal tedavi; uzamış ateş ve klinik durumunda giderek kötüleşme olan 8 hastaya intravenöz immünglobülin (İVİG), 2 hastaya İVİG+steroid tedavileri verildi. Olguların %93'ünde (14 hasta) iyileşme kaydedildi. İnfluenza A (H3N2) pnömonisi olan sadece 1 hastada (%6) ölüm görüldü. Sonuç: Hekimler, enfeksiyon nedeniyle izlenen hastalarda uzamış ateş, splenomegali ve sitopeninin varlığında HFS gelişimi konusunda farkındalığa sahip olmalıdır.