Interstitial Pneumonia with Autoimmune Features: What the Rheumatologist Needs to Know

Abstract

Purpose of Review This narrative review will focus on the role of the rheumatologist in evaluating patients with interstitial lung disease (ILD) without a defined rheumatic disease and will outline the current classification criteria for interstitial pneumonia with autoimmune features (IPAF) and describe what is known regarding IPAF pathobiology, natural history, prognosis, and treatment. Lastly, knowledge gaps and opportunities for future research will be discussed. Recent Findings IPAF is a recently defined classification of ILD patients who have features suggesting an autoimmune-mediated process, but do not fulfill current rheumatic disease criteria. The goal of the IPAF criteria is to provide a uniform case definition for the study of autoimmune ILD patients who do not currently fit within standard ILD diagnostic categories, ultimately improving diagnosis and therapy. Many of these patients are referred for rheumatologic evaluation to aid the diagnostic process. Summary The care of the IPAF patient is complex and is multidisciplinary with pulmonology, rheumatology, pathology, radiology, physical therapy, primary care, pulmonary transplant providers all serving vital roles. The rheumatologist has several roles which include classification, disease monitoring, and management.

Interstitial pneumonia with autoimmune features: monocentric prospective study

“…В нашем исследовании наличие КТ-паттерна ОИП оказалось независимым фактором риска смертности в группе ИПАП. В ряде исследований показано, что исходы и выживаемость не отличаются у пациентов с ИПАП и КТ-паттерном ОИП (ОИП-ИПАП) и идиопатическим легочным фиброзом (ИЛФ), в связи с чем предлагается исключить пациентов с ОИП из группы ИПАП [3]. Тем не менее данная тенденция зависимости выживаемости от паттерна поражения легких прослеживается не во всех исследованиях [13,14].…”

“…В настоящее время имеется ограниченное количество данных о частоте серологических, морфологических и клинических критериев ИПАП, а также выживаемости и частоте развития СЗСТ у таких больных [2,3]. Целью нашего исследования стало изучение демографических, клинических, серологических и морфологических признаков ИПАП, сравнение выживаемости пациентов с ИПАП и СЗСТ-ИЗЛ, а также выявление предикторов выживаемости и развития СЗСТ в группе ИПАП.…”

“…Помимо КТ-паттерна ОИП в ряде исследований факторами, ассоциированными с более низкой выживаемостью при ИПАП, оказались старший возраст, курение в анамнезе, низкие исходные функциональные легочные парамет ры (ФЖЕЛ и/или DLCO), наличие легочной гипертензии, укорочение теломер, а также наличие минорного аллеля MUC5B [2,3].…”