Intestinal microvillous dystrophy: A variant of microvillous inclusion disease or a new entity?

Raafat, F.; Green, N.J.; Nathavitharana, K A; Booth, I W

doi:10.1016/0046-8177(94)90043-4

Cited by 46 publications

(41 citation statements)

References 15 publications

Supporting

Mentioning

Contrasting

Unclassified

Order By: Relevance

“…Des cas de diarrhée intraitable similaires sans aspect histologique d'atrophie microvillositaire pourraient représenter des cas apparentés, et suggèrent que les anomalies des microvillosités pourraient être variés [31,32] . Elles ont été regroupées sous le terme de dystrophie microvillositaire intestinale [31] .…”

Section: Signes Cliniquesunclassified

See 1 more Smart Citation

Diarrhées intraitables dues à des anomalies congénitales des entérocytes

Phillips¹

2006

Ann Nestlé [Fr]

View full text Add to dashboard Cite

Contexte: Les diarrhées intraitables du nourrisson sont des affections sévères responsables d’une morbidité et d’une mortalité élevées. Ces cas demandent beaucoup de soins de la part des parents et des soignants, car il n’existe aucun traitement simple. Le petit nombre de ces patients laisse penser que seule une collaboration internationale regroupant les ressources et les sujets atteints, permettra de faire progresser la compréhension de ces affections. Des analyses régulières de la littérature dans ce domaine sont nécessaires pour faire connaître les progrès et discuter des hypothèses et critères diagnostiques. Méthodes: Le présent article est une analyse de la littérature concernant les anomalies congénitales des entérocytes. Résultats: Des diagnostics précis sont possibles dans ce groupe de maladies, et les critères en sont de plus en plus acceptés. Les cas publiés au plan mondial font apparaître des différences d’évolution clinique, certains de moindre sévérité. La morbidité et la mortalité demeurent cependant élevées. Conclusions: Un long chemin reste encore à parcourir afin de déterminer l’origine de ces troubles. La biologie moléculaire ouvre des perspectives prometteuses de détermination des anomalies génétiques de ces maladies. Il s’agit d’une priorité, car il serait ainsi possible de disposer de critères diagnostiques plus précis, de préciser les relations de ces maladies entre elles et d’apporter les informations nécessaires sur leurs mécanismes.

show abstract

Section: Signes Cliniquesunclassified

“…Elles ont été regroupées sous le terme de dystrophie microvillositaire intestinale [31] . Les aspects diagnostiques caractéristiques ont pu passer inaperçus [33] ; le degré de similitude avec l'atrophie microvillositaire nécessite des études supplémentaires, dont des analyses de génétique moléculaire.…”

Section: Signes Cliniquesunclassified

Diarrhées intraitables dues à des anomalies congénitales des entérocytes

Phillips¹

2006

Ann Nestlé [Fr]

View full text Add to dashboard Cite

show abstract

“…Contrairement à ce marquage de surface dans différentes situations (intestin normal, maladie coeliaque, entéropa-thie auto-immune et allergie), tous les cas d'atrophie microvillositaire présentent une immunoréactivité CD-10 intracytoplasmique importante dans les entérocytes des villosités [20] . Des résultats semblables ont été obtenus avec le PAS, l'antigène carcinoembryonnaire polyclonal et la phosphatase alcaline, trois marqueurs connus pour réaliser le marquage cytoplasmique des entérocytes superfi ciels dans l'atrophie microvillositaire [22] . En microscopie électronique, les cellules épithéliales des villosités n'ont pas de microvillosités, ou des microvillosités manifestement anormales, et contiennent de nombreux corps vésiculaires de taille variable et des inclusions microvillositaires caractéristiques ( fi g. 2 ).…”

Section: Analyses Anatomopathologiquesunclassified

“…Physiopathologie et mode de transmission Une anomalie du trafi c membranaire des entérocytes immatures et/ou en cours de différenciation a été discutée comme mécanisme étiopathogénique de l'atrophie microvillositaire [19,22] . Une conséquence fonctionnelle directe de cette anomalie membranaire est une insuffisance intestinale totale.…”

Section: Analyses Anatomopathologiquesunclassified

“…Selon une autre hypothèse, cette maladie serait associée à des perturbations du cytosquelette de la bordure en brosse des entérocytes dont l'assemblage serait anormal. Une dystrophie microvillositaire intestinale a été décrite à titre de variante hypothétique de l'atrophie microvillositaire [22] . La pathogenie de l'atrophie microvillositaire demeure toutefois mal éluci-dée.…”

Section: Analyses Anatomopathologiquesunclassified

See 1 more Smart Citation

Entéropathies congénitales et transplantation intestinale

Goulet¹

2006

Ann Nestlé [Fr]

View full text Add to dashboard Cite

Une insuffisance intestinale nécessite une nutrition parentérale. Les cas d’insuffisance intestinale sévère prolongée incluent le syndrome du grêle court, des troubles sévères de la motilité (aganglionnose totale ou subtotale ou syndrome de pseudo-occlusion intestinale chronique) et des anomalies congénitales du développement des entérocytes. Une hépatopathie sévère peut se développer chez les patients atteints d’une insuffisance intestinale tant en raison de l’affection digestive sous-jacente que d’une nutrition parentérale inadaptée. Une septicémie liée au cathéter et/ou une thrombose vasculaire étendue peuvent nuire à la poursuite d’une nutrition parentérale sûre et efficace. La prise en charge des patients atteints d’une insuffisance intestinale nécessite donc l’identification précoce de l’affection et l’analyse de son risque d’irréversibilité. La détermination du moment auquel adresser le patient pour une transplantation intestinale demeure un problème capital. En conséquence, la prise en charge doit inclure des traitements adaptés à chaque stade d’insuffisance intestinale sur la base d’une approche multidisciplinaire dans des centres assurant des soins de gastro-entérologie pédiatrique, une expertise en nutrition parentérale, un programme de nutrition parentérale à domicile, des interventions de chirurgie pédiatrique et un programme de transplantation hépato-intestinale.

show abstract