Intravenous gammaglobulin therapy of Satoyoshi syndrome

Alopecia areata. How not to miss Satoyoshi syndrome?

“…Although the etiology remains unidentified, most authors believe that Satoyoshi syndrome may have an autoimmune basis. Laboratory findings often show presence of circulating antinuclear antibodies in many cases . Hypergammaglobulinemia was described in one patient .…”

Síndrome de Satoyoshi: Enfermedad multisistémica con respuesta exitosa a tratamiento esteroidal

“…Se han utilizado para tratarlos, dantrolen, benzodiacepínicos, anticonvulsivantes y toxina botulínica 2,12 con resultados variables y que no están enfocados a la patogenia de la enfermedad. Desde los años noventa la mayoría de los pacientes con síndrome de Satoyoshi se han beneficiado del tratamiento con corticoides que se ha mantenido por más de un año 5,11 , con una significativa reducción de los espasmos musculares, revirtiendo la caída del cabello y logrando el inicio de la menstruación en algunos casos de mujeres afectadas 5,[7][8][9]11,15,[17][18][19][20] . También se han utilizado inmunosupresores como metotrexato, tacrolimus e inmunoglobulinas 9,11 que pueden ser alternativas útiles cuando las dosis de esteroides necesarias para revertir los síntomas ocasionan efectos adversos indeseables o respuesta parcial.…”

“…El retraso puberal y la presencia de amenorrea ocurre casi en la totalidad de las pacientes 2,5,6,[8][9][10][11]13,14 . En nuestro caso, el retraso puberal presentaba niveles elevados de gonadotrofinas basales con bajos niveles de estradiol, lo que indica un hipogonadismo hipergonadotropo, planteándose la posibilidad de una ooforitis autoinmune como mecanismo responsable de estos trastornos endocrinológicos.…”

“…Hallazgos recientes 6 , describen la presencia de anticuerpos anti-lisados de tejido cerebral, estómago y duodeno humanos, que sustentan la sospecha de un origen autoinmune para este síndrome multisisté-mico. También se ha comunicado su asociación con otras enfermedades autoinmunes como miastenia gravis 7 , púrpura trombocitopénico idiopáti-co 6 y se ha descrito en algunos pacientes la presencia en sangre de anticuerpos antinucleares y antiADN 8 , antirreceptores de acetilcolina 9 , y antiGAD (decarboxilasa del ácido glutámico) 10 .…”

Adult-onset Satoyoshi Syndrome with Prominent Laterality of Clinical Features

“…Other clinical findings include low levels of serum protein and total cholesterol (2), and endocrine disturbances, such as amenorrhea with a tendency toward the development of a hypoplastic uterus and ovaries (1). Complications of autoimmune diseases, such as myasthenia gravis (5) as well as the presence of autoantibodies (auto-Abs) (2,(6)(7)(8)(9)(10)(11) and responsiveness to treatment with corticosteroids (9,(11)(12)(13) and intravenous immunoglobulin (IVIG), have been reported in patients with Satoyoshi syndrome (7,14), indicating that an autoimmune mechanism may play a role in the onset of this syndrome, although the precise underlying mechanism remain unknown. The age of onset of Satoyoshi syndrome ranges from 5 to 19 years, with a mean age of 11 years (2, 15); however, adult-onset Satoyoshi syndrome is rare, having so far been reported in only a few patients (2,7,(15)(16)(17).…”