Intravenous Immunoglobulin as an Immunomodulating Agent in Antineutrophil Cytoplasmic Antibody–Associated Vasculitides: A French Nationwide Study of Ninety‐Two Patients

Crickx, Étienne; Machelart, Irène; Lazaro, Estibaliz; Kahn, Jean‐Emmanuel; Cohen‐Aubart, Fleur; Martin, Thierry; Mania, Alexandre; Hatron, Pierre‐Yves; Hayem, Gilles; Blanchard-Delaunay, Claire; Moreuil, Claire de; Guenno, G. Le; Vandergheynst, Frédéric; Maurier, F.; Crestani, Bruno; Dhôte, Robin; Silva, Nicolas Martin; Ollivier, Yann; Mehdaoui, A.; Godeau, Bertrand; Mariette, Xavier; Cadranel, Jacques; Cohen, Pascal; Puéchal, Xavier; Jeunne, Claire Le; Mouthon, Luc; Guillevin, Loı̈c; Terrier, B.

doi:10.1002/art.39472

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“…Intravenous immunoglobulin administration has been used as adjunctive therapy in AAV patients with refractory or relapsing disease, even if 11,9% of patients presented serious adverse events [85]. In severe cases of alveolar haemorrage, together with aggressive immunosuppressive therapy, plasmapheresis has been used [86].…”

Section: Treatmentmentioning

confidence: 99%

Lung involvement in childhood onset granulomatosis with polyangiitis

et al. 2017

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Granulomatosis with polyangiitis is an ANCA-associated systemic vasculitis with a low incidence in the pediatric population. Lung involvement is a common manifestation in children affected by granulomatosis with polyangiitis, both at disease’s onset and during flares. Its severity is variable, ranging from asymptomatic pulmonary lesions to dramatic life-threatening clinical presentations such as diffuse alveolar haemorrhage. Several radiologic findings have been described, but the most frequent abnormalities detected are nodular lesions and fixed infiltrates. Interstitial involvement, pleural disease and pulmonary embolism are less common. Histology may show necrotizing or granulomatous vasculitis of small arteries and veins of the lung, but since typical features may be patchy, the site for lung biopsy should be carefully chosen with the help of imaging techniques such as computed tomography. Bronchoalveolar lavage is helpful to confirm the diagnosis of alveolar haemorrhage. Pulmonary function tests are frequently altered, showing a reduction in the diffusion capacity for carbon monoxide, which can be associated with obstructive abnormalities related to airway stenosis. Nodular lung lesions tend to regress with immunosuppressive therapy, but lung disease may also require second line treatments such as plasmapheresis. In cases of massive diffuse alveolar haemorrhage, ventilator support is crucial in the management of the patient.

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Section: Treatmentmentioning

confidence: 99%

Lung involvement in childhood onset granulomatosis with polyangiitis

et al. 2017

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“…The treatment of relapsed MPA is the same as that of remission induction. For the treatment of refractory disease Intravenous Immunoglobulin is used [22]. To monitor disease activity the level of ANCA can be monitored.…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Microscopic polyangiitis: an incidental finding in a patient with stroke

Tauseef

Asghar

Amir

et al. 2020

Journal of Community Hospital Internal Medicine Perspectives

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Microscopic polyangiitis (MPA) is a primary systemic vasculitis characterized by inflammation of small-sized vessels associated with the presence of anti-neutrophilic cytoplasmic antibodies. We report a case of a 39-year-old female diagnosed with microscopic polyangiitis as an incidental finding who presented with signs and symptoms of a stroke at a young age. Usually, it presents with fever, malaise, skin rash, weight loss, mononeuritis multiplex, and arthralgia/myalgia. Very rarely, it can involve meninges to cause meningeal vasculitis which can present as a febrile seizure. The most frequent neurological manifestation is peripheral neuropathy. Cerebral infarction or hemorrhage as an isolated finding is very rarely observed in the patient with MPA as was seen in our patient.

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“…Bei refraktärer Erkrankung unter CYC kommt kurzfristig in erster Linie eine Therapie mit hochdosierten intravenösen Immunglobulinen in Betracht [31]. Fallserien legen ein mögliches Ansprechen auf RTX nahe [26].…”

Section: Remissionsinduktion Bei Refraktärer Erkrankungunclassified

Update Therapie der ANCA-assoziierten Vaskulitiden

Holle¹,

Moosig²

2019

Akt Rheumatol

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ZusammenfassungDieser Artikel gibt eine Übersicht über die aktuellen deutschen und europäischen Therapieempfehlungen zu den ANCA-assoziierten Vaskulitiden (AAV) sowie ein Update zu seither publizierten wichtigen Therapiestudien. Nach den deutschen und europäischen Empfehlungen erfolgt die Remissionsinduktion bei GPA/MPA mit organbedrohender Erkrankung mit Glucocorticoiden und Cycloposphamid oder Rituximab, bei nicht organbedrohender Erkrankung mit Glucocorticoiden und Methotrexat (MTX) oder Mycophenolat-Mofetil (MMF). Die kürzlich publizierte MYCYC-Studie unterstützt die Empfehlungen; sie zeigte eine Nicht-Unterlegenheit gegenüber i. v. Cyclosphamid bei GPA/MPA-Patienten mit nicht-organbedrohender und organbedrohender Erkrankung auf. Die remissionserhaltende Therapie soll mit niedrig-dosierten Glucocorticoiden sowie Azathioprin, MTX und Rituximab durchgeführt werden. Rituximab wurde Ende 2018 auf der Basis der MAINRITSAN-Studie als remissionserhaltende Therapie zugelassen und ist damit nun die formal einzige zur Remissionserhaltung zugelassene Therapie. Mehrere Studien zur untersuchten zudem die kurze Anwendung von Glucocorticoiden (z. B. durch additive Therapie mit Avacopan) in der Remissionsinduktion und das komplette Ausschleichen von Glucocorticoiden in der Remissionserhaltung. Die ersten Ergebnisse hierzu sind vielversprechend; Langzeitdaten stehen allerdings aus. Für die sehr viel seltenere EGPA liegen insgesamt deutlich weniger Studiendaten vor. Die Therapie wird jedoch im Wesentlichen nach den gleichen Prinzipien wie bei den anderen AAV durchgeführt. Neuerdings steht, in Deutschland für diese Indikation aber noch nicht zugelassen, eine Biologikatherapie mit dem Anti-IL-5-Antikörper Mepolizumab zur Verfügung.

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Intravenous Immunoglobulin as an Immunomodulating Agent in Antineutrophil Cytoplasmic Antibody–Associated Vasculitides: A French Nationwide Study of Ninety‐Two Patients

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Microscopic polyangiitis: an incidental finding in a patient with stroke

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