ZusammenfassungMitochondriale Myopathien stellen eine wichtige Gruppe progressiver Erkrankungen der Muskulatur dar. Sie führen vor allem zu einer eingeschränkten aeroben Belastungstoleranz der Muskulatur, die sich in erhöhten Laktatspiegeln und einer geringen, durch die Muskulatur begrenzten Sauerstoffaufnahmekapazität äußert. Pathologisch veränderte Mitochondrien können genetisch bedingt sein oder sekundär durch erworbene Muskelerkrankungen auftreten. In Abhängigkeit von den Ursachen und der Ausprägung der mitochondrialen Myopathie ist körperliches Training in Form von Ausdauer- und Krafttraining einsetzbar, um die funktionelle Belastungsfähigkeit der Patient*innen und zumindest in einem Teil der Fälle die mitochondriale Funktion zu verbessern. Der Beitrag liefert dazu einen Überblick.