Klinika radiologie a nukleární medicíny LF MU a FN Brno, pracoviště Bohunice
SouhrnAngiomatóza je termín pro mnohočetné, postupně proliferující hemangiomy (angiodysplazie), postihující více orgánů či tkání současně. Popisujeme 12letý průběh léčby pacienta s mnohočetnými hemangiomy, lokalizovanými v dutině břišní, v retroperitoneu, v trávicí trubici, v mediastinu a také v obratlích. Diagnóza byla stanovena v roce 2005 při probatorní laparotomii, ve věku 28 let. Léčba byla zahájena ihned po stanovení diagnózy interferonem α. Pro jeho nežádoucí účinky (fatigue, anorexie) bylo použití interferonu α limitováno na první rok, pak dávka interferonu byla postupně redukována až byla zcela vysazena. V letech 2006-2011 byl základem léčby talidomid a dočasně i lenalidomid. Do konce roku 2011 byl pacient díky uvedeným lékům stabilizovaný, bez nutnosti opakovaných transfuzí krve. V roce 2012 se opět stav zhoršil a nemocný vyžadoval několik transfuzí v jednom měsíci. Testovali jsme metronomické podávání cyklofosfamidu a dále podávání propranololu, ale ani jeden z těchto léků situaci nemocného nezlepšil. Injekce oktreotidu (Sandostatin 0,1 mg 2krát denně) pomohly snížit ztráty při krvácení do zažívacího traktu. Nicméně pacient byl pořád závislý na transfuzích krve. Proto od roku 2013 byl do léčby přidán bevacizumab (7,5 mg/kg v 3týdenních intervalech). Tato léčba stabilizovala nemocného, snížila spotřebu transfuzí po dobu 2 let, ale po 2 letech úspěšné léčby bevacizumabem byla na CT zobrazení prokázána progrese nemoci a také se objevil hemoragický pleurální výpotek. Po zvládnutí hemoragického výpotku jsme počátkem roku 2015 přešli na podávání afliberceptu, zpočátku v dávce 4 mg/kg ve 14denních intervalech. Vznik masivní proteinurie vedl ke snížení dávky na 2 mg/kg při zachování 14denních intervalů. V této dávce toleruje pacient léčbu afliberceptem bez signifikantních nežádoucích účinků. V době publikace je pacient léčen afliberceptem již 24 měsíců, z toho posledních 10 měsíců byl zcela nezávislý na transfuzích. Těsně před zahájením léčby afliberceptem jeho stav vyžadoval několik transfuzí týdně. Z uvedeného popisu je zřetelné, že účinnost jednotlivých léků je u mnohočetné angiomatózy vždy časově omezená a pro zvládnutí onemocnění je třeba stále nových a účinnějších léků. Bevacizumab a aflibercept jsou přínosem pro pacienty se závažnými formami mnohočetné angiomatózy.
Klíčová slova: aflibercept -angiodysplazie -angiomatóza -bevacizumab -hemangiomyThe benefit of new angiogenesis (bevacizumab and aflibercept) inhibitors for multiple angiomatosis therapy: a case report Summary Angiomatosis is a term for multiple, gradually proliferating hemangiomas (angiodysplasia), affecting multiple organs or tissues at the same time. We describe a 12-year course of treatment of a patient with multiple hemangiomas located in the abdomen, retroperitoneum, oesophagus, mediastinum and also in vertebrae. The diagnosis was made in 2005 within probatory laparotomy, at the age of 28 years. The treatment was commenced right after making the diagnosis with ...