Is There an Entity Primary Pulmonary Hypertension?

Abstract

Essential Pulmonary Hypertension may be defined as an elevation of pulmonary artery pressure without demonstrable cause.This discussion concerns the existence of such an abnormal condition confined to the pulmonary arterial circulation and comparable to essential hypertension of the systemic arterial circulation. Only pulmonary arterial hypertension without co-existing systemic arterial hypertension will be considered. All other forms of cor pulmonale were excluded such as pulmonary fibrosis from all causes, pulmonary emphysema, mitral stenosis, left-sided heart failure from any eticlogy, particularly multiple peripheral organized emboli within the lung, and congenital heart disease such as anomalous pulmonary venous return, septal defects, patent ductus arteriosus.The divergency of opinion as to the existence of primary pulmonary hypertension is well illustrated by the varying opinions recently expressed by the following outstanding authorities in personal communications to the authors: Cournandi wrote, "I cannot deny that the syndrome might exist in very rare instances. It is essential, therefore, to maintain a critical viewpoint concerning this subject and to exhaust all mechanical factors before invoking derangement of a vasomotor control which appears very unlikely as a source of hypertension.' Sprague2 is even more dubious, stating, " I do not believe we recognize a condition'essential pulmonary hypertension' except 133

Primary Pulmonary Hypertension

“…In the large series of 31 patients described by Gurtner and co-workers,95 17 had used this drug. Some doubts have been expressed96 as to the causal relationship, wvhile it should also be kept in mind that these patients apparently were all obese and that obesity itself, through hypoventilation and hypoxia, may cause pulmonary hypertension and pulmonary vascular changes.…”

Primary pulmonary hypertension: familial occurrence.

“…In a few cases with clinical findings of primary pulmonary hypertension, necropsy has shown a paucity of vascular lesions (Evans et al, 1957;De Navasquez, Forbes, and Holling, 1940;McGuire et al, 1957). In such cases it may be presumed that death occurred before structural changes in the arteries took place; that is, vasoconstriction alone was responsible for pulmonary hypertension.…”

Πρωτοπαθης Πνευμονικη Υπερτασις: Μετα Συγχρονου Θεωρησεως Της Πνευμονικης Κυκλοφοριας

“…Έν συμπεράσματι, οί πλείστοι τών ερευνητών παραδέχονται οτι, τά πνευμονικά αγγεία υπόκεινται είς ένεργητικήν ρύθμισιν τοϋ εύρους των μέσω νευρικών ή χυμικών μηχανισμών 37 , 143 . Ποίος είναι λοιπόν ό τε λεολογικός σκοπός τής υπάρξεως τοϋ ενεργητικού τούτου ρυθμιστικοϋ μη-χανισμοϋ των πνευμονικών αγγείων; Φαίνεται δτι ή πνευμονική άγγειοσύσπασις, όταν μεν εϊναι γενική, αποσκοπεί ουχί εις τήν έλάττωσιν της ροής άλλα τής χωρητικότητος της αγγειακής κοίτης και εις τήν έξοικονόμησιν αίματος δια τήν περιφέρειαν 28 , όταν δέ είναι τοπική, προκαλούμενη υπό τής χαμηλής ρ0 2 των κυψελίδων, εις τήν παράκαμψιν πτωχώς αεριζόμε νων περιοχών, προς διατήρησιν ύψηλοϋ κορεσμού του αρτηριακού αίμα τος 28 , 234 .…”

“…Κατά τους McGuire και συν (1957), δια να γίνη δεκτή ή υπαρξις τής πρωτοπαθούς πνευμονικής ύπερτάσεο)ς πρέπει νά πληρούνται τά εξής τρία κριτήρια, i) δεξιά καρδιακή υπερτροφία άνευ καρδιακής ή πνευμονικής νόσου δικαιολογούσης ταύτην, ii) ηύξημέναι πιέσεις εις τήν πνευμονικήν άρτηρίαν μέ φυσιολογικός πιέσεις εις τα τριχοειδή (wedge pressure), και iii) απουσία αποφρακτικών άλλοιιόσεων κατά τά πνευμονικά αγγεία ή ϋπαρξις μόνον αραιών τοιούτων, μή δυναμένων νά δικαιολογήσουν τήν αΰξησιν τών πιέσεων. Κατά τους έρευνητάς αυτούς, υπάρχουν πράγματι τοιαϋται sensu strictu πρωτοπαθείς πνευμονικοί υπερτάσεις άλλα πρέπει νά είναι πολύ σπάνιαι 143 .…”

“…Δέν δυνάμεθα νά άποφανθώμεν περί τής αληθούς συχνότητος τής αυ στηρώς ειπείν ΠΠΥ, διότι το άρχικόν στάδιον τής παντελούς ελλείψεως π-α αλλοιώσεων διαδέχεται το στάδιον των συνεπεία της πνευμονικής υπερ τάσεως αναπτυσσομένων αλλοιώσεων των πνευμονικών αγγείων, αϊ όποΐαι παρέχουν εικόνα καθ' ολα όμοίαν προς τήν εικόνα της θρομβοεμβολικής πνευμονικής υπερτάσεως 143 . Κατά τους Harris καί Heath (1962), ή σύγχυσις αυτή δημιουργείται μόνον εις τά ουχί λίαν προκεχωρημένα στάδια τής νό σου, δηλ.…”