Isolated vasculitis of the female genital tract: a case series and review of literature

Abstract

To provide a clinicopathologic review of vasculitis confined to the female genital tract, we describe three cases, and we searched PubMed from 1965 to 2006 with analysis of all relevant articles. We identified 118 additional cases in the literature of whom 108 had isolated necrotizing vasculitis similar to classical polyarteritis nodosa (PAN-type), and 10 presented isolated giant cell arteritis (GCA-type) of the female genital tract. In most cases, arteritis was discovered surprisingly. The mean age of these patients was 48.6 years for the PAN-type and 64.1 for the GCA-type. Vasculitis affected a single organ in 88 (81.5%) cases of which 71 (65.7%) involved the cervix in the PAN-type, whereas it was limited in the myometrium in five (50%) cases in the GCA-type. There was no progression to a systemic vasculitis in 99.1% of the cases. A comparable favorable outcome was reported after surgery in all cases with a mean follow-up of 40.8 months. We conclude that isolated vasculitis of the female genital tract is a distinct condition, with two different patterns but a similar favorable outcome after resection. Its knowledge is needed to avoid aggressive evaluation and therapy.

Une vascularite isolée du col et de l’isthme utérins

“…La vascularite isolée de l'appareil génital féminin est rare, et le plus souvent asymptomatique, de découverte fortuite lors de l'examen anatomopathologique de la pièce d'hystérectomie ou de conisation cervicale [3,4]. Parmi les 121 cas rapportés dans la littérature, dans seulement deux cas des symptômes peuvent être uniquement rapportés aux lésions de vascularite, sans autre anomalie associée (leucorrhées et ménorragies [3], fièvre avec augmentation de la vitesse de sédimentation régressant après l'intervention chirurgicale [4]).…”

“…Parmi les 121 cas rapportés dans la littérature, dans seulement deux cas des symptômes peuvent être uniquement rapportés aux lésions de vascularite, sans autre anomalie associée (leucorrhées et ménorragies [3], fièvre avec augmentation de la vitesse de sédimentation régressant après l'intervention chirurgicale [4]). Ces lésions sont le plus souvent limitées au col utérin, mais peuvent aussi atteindre le myomètre, les trompes ou les ovaires [4]. Pour environ 90 % des cas, les lésions histologiques sont similaires à celles observées classiquement dans la PAN, et pour environ 10 % à des lésions d'ACG [4].…”

“…Ces lésions sont le plus souvent limitées au col utérin, mais peuvent aussi atteindre le myomètre, les trompes ou les ovaires [4]. Pour environ 90 % des cas, les lésions histologiques sont similaires à celles observées classiquement dans la PAN, et pour environ 10 % à des lésions d'ACG [4].…”

“…En cas de vascularite apparemment limitée à l'appareil génital, un bilan clinique et paraclinique complet doit être réalisé à la recherche d'une vascularite systémique. Des formes occultes de vascularite systémique peuvent en effet être diagnostiquées suite à la découverte fortuite d'une atteinte gynécologique [4,7,8], que celle-ci soit limitée au col, ou intéresse également le corps utérin et les annexes [4,8]. Aucun traitement complémentaire n'est nécessaire.…”

“…Aucun traitement complémentaire n'est nécessaire. Dans moins d'1% des cas, il y a une progression vers une atteinte systémique malgré un bilan initial négatif [4,8], d'où l'importance d'une surveillance prolongée de ces patientes ( Fig. 1 et 2).…”