Jumeaux conjoints craniopages : difficultés de prise en charge en milieu africain

Jumeaux conjoints au niveau d’une omphalocèle commune avec extrophie cloacale et ambigüité sexuelle

“…En effet, la majorité des jumeaux conjoints meurent in utéro ou immédiatement après la naissance [2]. De plus, le taux de mortalité atteint 70% en cas de séparation chirurgicale urgente [4].…”

“…Les jumeaux conjoints sont génétiquement identiques et ont le même sexe [ 1 ]. En effet, le sexe féminin est dominant dans 70 à 75% des cas, contrairement à notre cas où les jumeaux présentaient une ambigüité sexuelle [ 2 ]. En fonction du site d´union, de son importance, des organes communs et de la symétrie, une classification sémiologique a été établie : dans 75 % des cas, la fusion intéresse le thorax et/ou l´abdomen jusqu´à l´ombilic [ 6 ].…”

“…Une fois le diagnostic posé, la prise en charge obstétricale dépend de la décision conservatrice ou non. En cas de décision non conservatrice, est pratiquée une interruption de grossesse par voie basse avant 24SA, et par césarienne au-delà de 24 SA [ 2 ]. Lorsque le diagnostic est méconnu, l'accouchement ou la tentative d'accouchement par voie basse peut engendrer de graves lésions maternelles [ 5 ].…”

“…Le pronostic dépend de la nature et de l'extension des organes communs de même que l'association à d'autres malformations [ 4 ]. En effet, la majorité des jumeaux conjoints meurent in utéro ou immédiatement après la naissance [ 2 ]. De plus, le taux de mortalité atteint 70% en cas de séparation chirurgicale urgente [ 4 ].…”

“…Environ 40 à 60% des cas sont morts nés et 35% survivent uniquement le premier jour [ 1 ]. C'est une complication rare et grave des grossesses monozygotes due au clivage tardif au stade de disque embryonnaire [ 2 ]. Le diagnostic anténatal permet de définir avec précision les structures et les rapports existant entre les deux jumeaux, de rechercher une anomalie congénitale associée, d'effectuer une surveillance mensuelle de cette grossesse, d'informer les parents, et d'organiser l´accouchement dans une maternité de niveau III [ 3 ].…”