Juvenile idiopatiske inflammatoriske myopatier

Abstract

ENGLISH SUMMARYSanner H. The epidemiology of juvenile idiopathic inflammatory myopathies.Nor J Epidemiol 2008; 18 (1): 78-82.Juvenile idiopathic inflammatory myopathies (JIIM) is a group of rare autoimmune systemic diseases in children and adolescents, characterized by chronic skeletal muscle inflammation. Unlike in adults, dermatomyositis (JDM) is by far the most common of the idiopathic inflammatory myopathies in children and adolescents. De første tilfellene av barne-myositt ble beskrevet av flere undersøkere på 1880-tallet. Først i 1966 laget Pearson en inndeling av myopatier der juvenil myopati ble atskilt fra adult myopati (1). Samme år oppdaget Banker og Victor at den juvenile formen histopatologisk er karakterisert av vaskulitt i små blodårer i større grad enn ved adult form (2). Fortsatt ser man på juvenile myopatier som en egen form med saeregne karakteristika.Et viktig skille mellom adult IIM og juvenil IIM er fordelingen mellom de ulike undergrupper. Hos barn og ungdom er dermatomyositt (JDM) den hyppigste undergruppen (utgjør 85%, mens DM utgjør ca. 37% av adulte myopatier). Polymyositt hos barn og ungdom (JPM) utgjør ca. 8% (mens PM utgjør ca. 27% av adulte myopatier). Andre juvenile myopatiformer, inkludert overlappsformer, utgjør ca. 7% (3).Det er ikke internasjonal enighet om ved hvilken alder inflammatoriske myopatier skifter karakteristika fra juvenil til adult form. Dette skyldes at det ikke foreligger studier som gir tilstrekkelig informasjon om dette. Den hyppigst brukte aldersgrensen i internasjonale kliniske studier er 16 år, men alt fra 15 til 20 år benyttes som grense.Man regner med at 10-20% av alle poly-og dermatomyositter oppstår hos barn og ungdom, 80-90% hos voksne. Det er holdepunkter for en bimodal aldersfordeling av disse sykdommene, med en økt insidensrate i 5-14 års alder, men en betydelig høyere insidensrate i 45-64 års alder (4,5). Denne aldersfordelingen støtter antagelsen om at juvenil og adult form er ulike sykdommer.I denne oversikten omtales juvenil dermatomyositt siden dette er den hyppigst forekommende formen av juvenil IIM. JUVENIL DERMATOMYOSITTJuvenil dermatomyositt (JDM) er en autoimmun systemsykdom. Den underliggende patologiske prosess er en vaskulitt/vaskulopati som involverer kapillaerer og arterioler.JDM-pasientene debuterer ofte med uspesifikke symptomer, inkludert feber, trøtthet og nedsatt utholdenhet. Proksimal, symmetrisk muskelsvakhet inkludert svakhet i nakke-og bukmuskulatur er de hyppigste muskulaere symptomene. Nedsatt funksjon i form av vansker med gange, trappegang og huksitting, er vanlig. Noen barn blir uttalt muskulaert affisert. Muskulatur i svelg kan også affiseres (stemmeforandringer, svelgproblemer). Hudsymptomene ved JDM ligner adult DM (Gottrons, heliotropi og periungualt erytem). Malart erytem er imidlertid hyppigere ved juvenil debut. Andre organer som mage-tarm kanalen (vaskulitt), hjertet (arytmier, perikarditt), lungene (interstitiell lungesykdom) og ledd (artralgi og artritt) kan også affiseres.Selv om JDM har mange likheter med adu...