Kikuchi-Fujimoto’s disease associated with systemic lupus erythematous: difficult case report and literature review

Abstract

Kikuchi-Fujimoto's disease (KFD), or histiocytic necrotizing lymphadenitis, is a benign and self-limiting disease of unknown aetiology. KFD tends to affect a young population under 30 years of age and predominantly females. KFD is a rare pathology and its association with systemic lupus erythematosus (SLE) is not frequent. Herein, we present the case of a male Italian patient with SLE in association with KFD with 5 years of follow-up, where a differential diagnosis from infection or lymphoproliferative disease was problematic.

Lúpus eritematoso sistêmico bolhoso associado à doença de Kikuchi-Fujimoto: relato de caso como um desafio diagnóstico

“…9 Podese associar a etiologias infecciosas como herpesvírus, HTLV-1, parvovírus B19, parainfluenza, Yersinia sp e toxoplasma. 10 É descrito, também, associação com doenças auto-imunes, como o LES (principal) e a tireoidite de Hashimoto, 3,4 conforme observado no paciente do presente relato.…”

“…Anticorpos antinucleares e anticoagulante lúpico podem ser positivos. 3,4,10 Os achados histológicos podem ser divididos em 3 fases de mecanismo desconhecido: 10 1) Lesão linfoproliferativa com abundantes células mononucleares atípicas; 2) Linfangite necrotizante com histiócitos destruindo a arquitetura linfonodal, sem infiltrado neutrofílico, achado este encontrado no paciente exposto; 3) Reabsorção da necrose e recuperação arquitetural.…”

“…3 Afeta, preferencialmente, mulheres dos 20 aos 30 anos de idade e pode cursar com sintomas sistêmicos em até 50% dos casos. 4 Pode-se associar a doenças infecciosas e auto-imunes. O histopatológico revela infiltrado linfo-histiocitário margeando uma zona de necrose, o que pode ser encontrado também na linfadenopatia do LES, diferenciando-se desta pela ausência de neutrófilos.…”

“…O histopatológico revela infiltrado linfo-histiocitário margeando uma zona de necrose, o que pode ser encontrado também na linfadenopatia do LES, diferenciando-se desta pela ausência de neutrófilos. 3,4 Estabeleceu-se, portanto, tratamento com dapsona 100mg/dia e prednisona 60mg/dia, além de progressão da antibioticoterapia para vancomicina com polimixina B endovenosas, pelo agravamento da infecção bacteriana nas lesões. Foi realizado, também, drenagem pericárdica de 450ml de líquido citrino e estéril.…”

A Case of Kikuchi-Fujimoto Disease Associated with Erosive Lichen Planus

“…The most common clinical features include cervical lymphadenopathy, fever, and cutaneous eruptions with or without systemic symptoms [6]. The most common cutaneous manifestations of KFD are nonspecific skin rashes, erythematous maculopapular lesions, nodules, erythematous papules, indurated erythematous lesions, and erythema multiforme with areas on the face and upper trunk most frequently affected [2,5].…”