Kinderpneumologische Aspekte bei der Betreuung von Kindern mit neuromuskulären Erkrankungen am Beispiel der Muskeldystrophie Typ Duchenne

Abstract

ZusammenfassungDie Muskeldystrophie Typ Duchenne ist die häufigste erbliche Muskelerkrankung im Kindesalter. Neben der progredienten Einschränkung der Motorik und der kardialen Beteiligung stehen die aus der Muskelschwäche resultierende restriktive Lungenerkrankung und die Hustenschwäche im Vordergrund. Die spezifische kinderpneumologische Therapie hat das Überleben und die Lebensqualität der betroffenen Jungen maßgeblich verbessert. Zu den Aufgaben des Kinder-Pneumologen gehören das Monitoring der Lungenfunktion, die Polysomnographie, der Beginn und die Anpassung der nichtinvasiven oder invasiven nächtlichen Beatmung und die Optimierung des Sekretmanagements. Aber auch die Komplettierung der Impfungen, die Ernährungstherapie, die Behandlung interkurrierender Atemwegsinfektionen sowie die Beratung und Schulung sind wichtige Aufgaben des Kinder-Pneumologen. In diesem Beitrag werden die Aspekte der pneumologischen Behandlung von Kindern mit neuromuskulären Erkrankungen am Beispiel der Muskeldystrophie Typ Duchenne im Zusammenspiel mit den anderen Fachdisziplinen aufgezeigt.