Klinisches Management der Choanalatresie

Abstract

ZusammenfassungDie Choanalatresie (CA) ist eine seltene kongenitale Anomalie der nasalen Atemwege mit einer Inzidenz von 1/5000 bis 1/9000, die unilateral (uCA) oder bilateral (bCA) auftreten kann. Die bCA manifestiert sich als akuter Notfall unmittelbar nach der Entbindung durch akute Atemwegsobstruktion und paradoxe Zyanose, während die uCA neben der einseitigen Nasenatmungsbehinderung ein klinisch heterogenes Beschwerdebild aufweisen kann. Die fiberendoskopische Untersuchung ist in Verbindung mit der kranialen Computertomographie der Goldstandard in der diagnostischen Abklärung der CA. Die CA tritt häufig in Assoziation zu angeborenen Fehlbildungssyndromen auf, unter denen das CHARGE-Syndrom hervorzuheben ist. Aufgrund von kardiopulmonaler Instabilität und erschwerten Intubationsbedingungen sind syndromale CA-PatientInnen als eigene Risikogruppe aufzufassen. Nach Sicherung des Atemweges muss die bCA zeitnah operativ versorgt werden, während die Korrektur der uCA erst nach dem sechsten Lebensmonat erfolgen sollte. Die endoskopischen Operationstechniken sind der chirurgische Standard in der Versorgung der CA. Hierbei lassen sich unterschiedliche Herangehensweisen differenzieren: die transnasale Punktion der Atresieplatte mit anschließender Erweiterung nach medial und lateral, die Anlage eines Septumfensters mit anschließender posteriorer Vomer- und Atresieplattenresektion und die Anlage mukoperiostealer Lappen mit anschließender Eröffnung der Atresieplatte. Der transpalatinale Zugangsweg sollte nur noch in anatomisch komplexen Ausnahmefällen gewählt werden. Der Einsatz konventioneller choanaler Stents in der primären Versorgung der CA wird zunehmend zurückgewiesen und sollte Risikokonstellationen vorbehalten bleiben. Ebenso sollte auf die lokale Applikation von Mitomycin C verzichtet werden.