Kongenitale Schwerhörigkeit

Kunstmann, Erdmute; Hildmann, A.; Lautermann, J.; Aletsee, Christoph; Epplen, Jörg T.; Sudhoff, Holger

doi:10.1007/s00106-004-1159-0

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“…Meningitis is known to be a risk factor in CI outcome [23,24,26] and can affect the brain tissue as well as the cranial nerves, such as the vestibulocochlear nerve [51,56]. The aetiology 'congenital' is described in the literature as heterogeneous; a genetic cause can be present in up to 50% of cases [51,57]. This aetiological category includes hypoxia, which can cause severe global brain damage with impaired cognition [58].…”

Section: Prediction and Risk Factorsmentioning

confidence: 99%

Extended Preoperative Audiometry for Outcome Prediction and Risk Analysis in Patients Receiving Cochlear Implants

Rieck,

Beyer,

Mewes

et al. 2023

JCM

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Background: The outcome of cochlear implantation has improved over the last decades, but there are still patients with less benefit. Despite numerous studies examining the cochlear implant (CI) outcome, variations in speech comprehension with CI remains incompletely explained. The aim of this study was therefore to examine preoperative pure-tone audiogram and speech comprehension as well as aetiology, to investigate their relationship with postoperative speech comprehension in CI recipients. Methods: A retrospective study with 664 ears of 530 adult patients was conducted. Correlations between the target variable postoperative word comprehension with the preoperative speech and sound comprehension as well as aetiology were investigated. Significant correlations were inserted into multivariate models. Speech comprehension measured as word recognition score at 70 dB with CI was analyzed as (i) a continuous and (ii) a dichotomous variable. Results: All variables that tested preoperative hearing were significantly correlated with the dichotomous target; with the continuous target, all except word comprehension at 65 dB with hearing aid. The strongest correlation with postoperative speech comprehension was seen for monosyllabic words with hearing aid at 80 dB. The preoperative maximum word comprehension was reached or surpassed by 97.3% of CI patients. Meningitis and congenital diseases were strongly negatively associated with postoperative word comprehension. The multivariate model was able to explain 40% of postoperative variability. Conclusion: Speech comprehension with hearing aid at 80 dB can be used as a supplementary preoperative indicator of CI-aided speech comprehension and should be measured regularly in the clinical routine. Combining audiological and aetiological variables provides more insights into the variability of the CI outcome, allowing for better patient counselling.

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Section: Prediction and Risk Factorsmentioning

confidence: 99%

Extended Preoperative Audiometry for Outcome Prediction and Risk Analysis in Patients Receiving Cochlear Implants

Rieck,

Beyer,

Mewes

et al. 2023

JCM

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GJB2-associated hearing loss: Systematic review of worldwide prevalence, genotype, and auditory phenotype

2013

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GJB2 mutations are highly prevalent around the world. The multiple predominant mutations present in different populations attest to the importance of this gene for normal cochlear function and suggests an evolutionary heterozygote advantage. The unusually high carrier rate for truncating mutations among hearing-impaired individuals is consistent with either the presence of complementary mutations or a carrier phenotype. The significant rate of asymmetry and progression highlights the importance of diagnostic workup and close follow-up for this highly variable condition.

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Neurogene Stammzelltransplantation in die Kochlea

Nagy

Fuchs

Monge

et al. 2007

HNO

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In den letzten Jahren hat die Forschung an und mit Stammzellen großes Interesse auf sich gezogen, da diese Zellen das Potenzial haben, defekte oder abgestorbene Zellen im Organismus zu ersetzen. Je nach Typ und Umgebung, in die sie eingebracht werden, können sich Stammzellen in ganz unterschiedliche Zelltypen entwickeln.Interessant ist insbesondere die Anwendung von Stammzellen im Innenohr [5,17,21]. Die Haarzellen stellen die empfindlichsten Elemente im Innenohr dar, und ihre Schädigung bzw. ihr Tod ist der häufigste Grund für eine Schallempfindungsschwerhörigkeit. Da Haarzellen bei Säugetieren, anders als bei manchen Vö-geln und Amphibien, nicht regenerieren, führt ihr Tod zu einem irreversiblen Gehörsverlust. Patienten mit einem Hörver-lust aufgrund unterschiedlichster Ursachen [11] verlieren an Lebensqualität [12]. Umso wichtiger ist es daher, das geschä-digte Ohr z. B. durch Hörhilfen zu verbessern [1,2,13] Infektion der Vorläuferzellen mit einem GFP-exprimierenden AdenovirusDie Vorläuferzellen wurden mit einem Adenovirus infiziert, der GFP exprimiert (500 Viruspartikel pro Zelle); 16 Stunden nach Infektion wurden die Zellen gewaschen, in PBS Lösung aufgenommen und transplantiert. Charakterisierung der neurogenen VorläuferzellenDie GFP + -neuralen Vorläuferzellen wurden mit 4% Paraformaldehyd in PBS fixiert und mit 5% Triton X-100 in PBS zusammen mit 10% FBS permeabilisiert. Folgende Antikörper wurden verwendet, um die Vorläuferzellen zu charakterisieren: Nestin (Maus, monoklonal, #556309, BD Biosciences, Schweiz) 1:200 2 h bei Raumtemperatur, Sox-2 (Kaninchen, monoklonal, S7693, Sigma Aldrich Chemie, Schweiz) 1:200 2 h bei Raumtemperatur, Myosin VIIa (Ziege, polyklonal, A-16, Santa Cruz Biotechnology, Santa Cruz, USA) 1:100 2 h bei Raumtemperatur, Tuj1 (Maus, monoklonal, C4585, Sigma-Aldrich Chemie, Schweiz) 1:100 2 h bei Raumtemperatur, Math1 (Kaninchen, polyclonal, Abcam, Cambridge, England) 1:100 2 h bei Raumtemperatur, Texas Red X-phalloidin (Molecular Probes, Eugene, USA) 1:300 für 1 h bei Raumtemperatur. Die entsprechenden sekundären fluoreszierenden Antikörper wurden für 1 h bei Raumtemperatur inkubiert (Santa Cruz Biotechnology, Santa Cruz, USA; 1:300). Die Zellkerne wurden mit DAPI gefärbt (1 min). Die Zellen wurden mit einem Fluoreszenzmikroskop (Olympus, Schweiz) visualisiert und photographiert (AxioCam Carl Zeiss, Schweiz; . Abb. 2). Transplantation von Vorläuferzellen auf Innenorexplantate in vitroIn Zellkulturplatten, die jeweils 3 CortiOrgane enthielten, wurden 2×104 GFP + -neurogene Vorläuferzellen transferiert. Die infizierten Explantate wurde daraufhin in serumfreiem Medium mit N2 Supplement, 20 ng/ml EGF, 10 ng/ml bFGF und 50 ng/ml IGF-1 für 7 Tage kultiviert. ImmunhistochemieNach der Kultivierung wurden die Innenohrexplantate zusammen mit den adhärenten GFP + -Vorläuferzellen in 4% Paraformaldehyd fixiert und mittels 5% Triton X-100 in PBS zusammen mit 10% FBS permeabilisiert. Anschließend erfolgte die Inkubation der Corti-Explantate mit Texas Red X-phalloidin (1:300; Molecular Probes,...

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Kongenitale Schwerhörigkeit

Abstract: Patients with non-syndromic hearing impairment should be offered molecular diagnostics of the GJB2 gene. Genetic counseling is mandatory for mutation carriers in order to advise them on the individual consequences of the gene test results.

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Extended Preoperative Audiometry for Outcome Prediction and Risk Analysis in Patients Receiving Cochlear Implants

Extended Preoperative Audiometry for Outcome Prediction and Risk Analysis in Patients Receiving Cochlear Implants

GJB2-associated hearing loss: Systematic review of worldwide prevalence, genotype, and auditory phenotype

Neurogene Stammzelltransplantation in die Kochlea

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