Korrelation der motorisch evozierten Potenziale mit dem striatalen Glukosestoffwechsel bei Patienten mit Morbus Wilson

Abstract

Einleitung Der Morbus Wilson wird von einer autosomal-rezessiven Stö-rung des hepatischen Kupfertransportes verursacht, die zu einer biliären Exkretionshemmung von Kupfer führt [1 ± 3]. Infolge der daraus resultierenden toxischen Kupferakkumulation vorrangig in Leber und Basalganglien geht die Erkrankung klinisch mit hepatischen und extrapyramidalen Leitsymptomen groûer Variabilität einher [4 ± 6]. Neben dieser Leitsymptomatik werden auch andere neurologische Strukturen und Bahnsysteme meist jedoch subklinisch beeinträchtigt. Am häufigsten kommen pathologische akustisch und sensibel evozierte Potenziale vor [7 ± 10]. Seltener werden gestörte visuell evozierte Potenziale und eine verlängerte zentralmotorische Leitzeit korrelierend zu neurologischen Störungen und kranialen Zusammenfassung Patienten, die an einer neurologischen Verlaufsform des Morbus Wilson leiden, haben häufig eine verlängerte zentralmotorische Leitzeit. Es wird vermutet, dass neben einer Störung der kortikospinalen Leitungsbahn auch die verminderte Erregbarkeit von Motoneuronen infolge basalganglionärer Dysfunktion eine pathophysiologische Bedeutung hat. Dies soll auf der Basis der striatalen Glukoseutilisation geprüft werden. Bei 14 Patienten (11 der neurologischen Verlaufsform, 3 der nichtneurologischen Verlaufsform) bestimmten wir die zentralmotorischen Leitzeiten und die striatale Glukoseutilisation mittels [ 18 F]FDG-Positronenemissionstomographie. Verlängerte zentralmotorische Leitzeiten traten in unterschiedlicher Schwere und variabler Seitenzugehörigkeit nur bei der neurologischen Kohorte auf. Das Ausmaû der verminderten striatalen Glukoseutilisation als Ausdruck der basalganglionären Dysfunktion ist ebenso unterschiedlicher Ausprägung, ohne dabei konform zur pyramidalen Leitungsfunktionsstörung zu sein. Damit sprechen vorliegende Befunde gegen einen engen pathophysiologischen Zusammenhang basalganglionärer und pyramidaler Funktionsstörungen. AbstractPatients suffering from a neurological form of Wilson's disease often have an increased central motor conduction time. In addition to a disorder of the corticospinal pathway, the reduced degree of excitatory response of motor neurons due to basal ganglionic dysfunction is thought to be of pathophysiological significance. This should be investigated by evaluation of striatal glucose metabolism. In 14 patients (11 with the neurological form, 3 with the non-neurological form), the central motor conduction time and the striatal glucose metabolism were determined using [ 18 F]FDG-PET. Delayed central motor conduction times of varying severity and variable side-to-side differences only occurred in the neurological cohort. Although the degree of reduction of the striatal glucose metabolism ± an expression of basal ganglionic dysfunction ± was equally variable, it did not match the pyramidal conductivity function disorder. Consequently, the findings achieved argue against the existence of a close pathophysiological link between basal ganglionic and pyramidal disorders. Originalarbeit 242Heruntergelad...

Morphological and functional imaging in neurological and non‐neurological Wilson's patients

“…It was not possible to establish a genotype–phenotype relation based on the evidence of regional glucose metabolic‐rate disturbances . In none of the regions do the nonneurological Wilson's patients have a reduced glucose metabolic rate, which stands in stark contrast to the results for the neurological cohort …”

“…The radiopharmacon [ 18 F]FDG allows for a PET examination of the glucose metabolic rate both globally and regionally, using three‐dimensional region‐of‐interest (ROI) technology . Values are compared with those for a healthy subject cohort .…”

“…The radiopharmacon [ 18 F]FDG allows for a PET examination of the glucose metabolic rate both globally and regionally, using three‐dimensional region‐of‐interest (ROI) technology . Values are compared with those for a healthy subject cohort . Initially, the glucose metabolic rate was calculated pixel by pixel using the modified Sokoloff model, for a representative entire horizontal cross section at the basal ganglia level (striatum) .…”

“…In the process, four different constellations of regionally disturbed glucose metabolic rates were identified within the neurological cohort . The area most severely and regularly affected is the caudate nucleus . Compared with the normal population, the reduction of the glucose metabolic rate is significant; however, no correlation to the clinical course types (PP, PS, H) is discernible .…”

“…The area most severely and regularly affected is the caudate nucleus . Compared with the normal population, the reduction of the glucose metabolic rate is significant; however, no correlation to the clinical course types (PP, PS, H) is discernible . Nonetheless, a number of patterns of regional metabolic disturbances may hint to the variability of extrapyramidal motor symptoms .…”