L’approccio con analoghi della somatostatina nelle neoplasie neuroendocrine associate a sindromi neoplastiche multi-endocrine ereditarie

Abstract

SommarioLe neoplasie neuroendocrine (NEN) sono un gruppo eterogeneo di tumori, a insorgenza sporadica o ereditaria nel contesto di sindromi neoplastiche genetiche. Gli analoghi della somatostatina (SSA) sono considerati il trattamento di prima linea per le forme ben differenziate, non resecabili chirurgicamente o metastatiche. In letteratura esistono pochissimi studi dedicati al trattamento con SSA nelle NEN ereditarie e la maggior parte dei dati deriva da casistiche miste con prevalenza di forme sporadiche e da piccole serie o casi clinici. La maggior parte dei dati riguardano i tumori neuroendocrini pancreatici associati a sindrome neoplastica multiendocrina di tipo 1 (MEN1). Questi tumori sembrano essere particolarmente sensibili agli SSA, data l’elevatissima espressione dei recettori somatostatinergici e lo stadio tumorale localizzato nella maggior parte dei casi. Alcuni studi su casistiche dedicate sembrano suggerire un utilizzo precoce degli SSA nella MEN1 come agenti anti-tumorali e anti-secretori.

Successful use of biotherapy with somatostatin analogues in the treatment of a patient with multiple endocrine neoplasia type 1

“…Хирургическое лечение и гормональная терапия (биотерапия) являются основными методами лечения этого синдрома. При этом гормональная терапия направлена на угнетение пролиферативной активности эндокринных клеток, у таких пациентов она замедляет или приостанавливает рост множественных НЭО, которые возникают в течение длительного периода их наблюдения [8][9][10][11][12].…”