ZUSAMMENFASSUNGErkrankungen des Lipidstoffwechsels, insbesondere die familiäre Hypercholesterinämie, sind von hoher Bedeutung bei der Entstehung der Atherosklerose. Durch einen Behandlungsbeginn im Kindes- und Jugendalter können kardiovaskuläre Ereignisse, wie Herzinfarkte und Schlaganfälle, im Erwachsenenalter verhindert werden. Unter diesen Vorzeichen kommen Screeningprogrammen auf Hypercholesterinämien in der Kinder- und Jugendmedizin eine große Bedeutung zu. In den letzten Jahren sind nicht nur neue medikamentöse Therapien für verschiedene Erkrankungen des Lipidstoffwechsels entwickelt, sondern auch neue Daten zum Langzeitüberleben bei familiärer Hypercholesterinämie mit oder ohne Statine veröffentlicht worden.Der vorliegende Artikel soll einen Überblick über die Pathophysiologie, die Diagnostik, die laborchemischen Grenzwerte und die Therapie von Hyperlipidämien im Kindes- und Jugendalter geben.