Introdução: O apêndice vermiforme é uma estrutura tubular que contém uma ponta, um corpo e uma base, podendo ocupar diferentes posições. Essa estrutura, por tratar-se de um divertículo intestinal cego, pode receber material mal digerido e desencadear um processo inflamatório e infeccioso denominado apendicite. A demora de diagnóstico e correção cirúrgica da apendicite pode complicar e levar o paciente à sepse e ao óbito. Sabe-se que essa estrutura pode apresentar variações anatômicas e o conhecimento médico dessas alterações é essencial para o diagnóstico rápido e para uma intervenção cirúrgica. Objetivos: Levantar, na literatura, as principais variações anatômicas do apêndice vermiforme e sua importância para o conhecimento clínico e cirúrgico. Metodologia: Trata-se de uma revisão de literatura do tipo integrativa que foram utilizadas as bases de dados PubMed e SCIELO para as buscas. Foram usados os descritores appendix e anatomic variation, mediante o operador booleano AND. As buscas resultaram após a aplicação dos critérios de exclusão e inclusão em 15 artigos para leitura na íntegra. Discussão: Os trabalhos analisados demonstraram que as principais variações anatômicas envolvendo o apêndice vermiforme são: apêndice em posição retrocecal, pélvica, pré-ileal, pós-ileal, duplicidade da estrutura, agenesia e apêndice intracecal. Além disso, foi possível perceber que a alteração da localização do apêndice repercute em sinais e sintomas distintos dos habituais em casos de inflamação. Ademais, para que cirurgias que envolva tal estrutura possam ser realizadas de forma eficiente e sem complicações, o conhecimento das principais variações é fundamental. Conclusão: Portanto, percebe-se que inúmeras podem ser as variações do apêndice vermiforme e o entendimento das mesmas é condição importante para a formação clínica e cirúrgica do médico.