O osteossarcoma é uma neoplasia de origem mesenquimal maligna agressiva, caracterizada pela produção de matriz osteóide e céulas fusiformes estromais. O presente trabalho realizado na forma de revisão narrativa da literatura tem como objetivo identificar as informações sobre o osteossarcoma oral, enfatizando, também, a importância do diagnóstico precoce da doença feito pelo profissional de saúde, minimizando sua reação recidivante e metastática. Foi realizada uma busca na base de dados Scielo, Lilacs, Google Acadêmico e Rsd Journal. A literatura investigada mostrou que o osteossarcoma é o tumor maligno primário mais comum do osso, responsável por 20% dos sarcomas, sendo que 5% destes ocorrem na região maxilofacial mais frequentemente na mandíbula. Os principais sinais e sintomas são tumefação, dor, parestesia, mobilidade dentária e limitação funcional. Os fatores etiológicos estão associados a características do paciente como idade e sexo, e também por fatores genéticos e anomalias ósseas pré-existentes. O diagnóstico é obtido através de exames imaginológicos e histopatológicos. O melhor tratamento para o osteossarcoma corresponde em ressecção cirúrgica da lesão minimizando seu comportamento recidivante e metastático. Diante dessa realidade, reafirma-se a importância do conhecimento do dentista sobre a lesão e do diagnóstico precoce.