Le cil primaire, orchestrateur de la morphogenèse cérébrale

Laclef, Christine

doi:10.1051/medsci/20143011012

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“…Ces signaux peuvent être sensoriels (signal lumineux dans la rétine) [2], mécanochimiques (comme dans les tubules Les ciliopathies regroupent des maladies causées par le dysfonctionnement des cils primaires, petits organites impliqués dans la transmission de signaux à la surface de quasiment toute cellule différenciée, ou des cils mobiles, dont le rôle est de générer un mouvement de fluide [32,33] ( §). Par définition, ce regroupement récent en « ciliopathies », né il y une décennie [1], se fonde sur la physiopathologie sous-jacente.…”

Section: Biologie Du Cil Primaireunclassified

Complexité génétique des ciliopathies et identification de nouveaux gènes

Bachmann‐Gagescu

2014

Med Sci (Paris)

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Section: Biologie Du Cil Primaireunclassified

Complexité génétique des ciliopathies et identification de nouveaux gènes

Bachmann‐Gagescu

2014

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“…L'activité de cette voie semble restreinte à la région médullaire du rein et à l'uretère. Les mutants Sonic hedgehog (Shh) ne développent pas de kystes rénaux, et l'activation ectopique de Shh dans la région corticale du rein provoque des réductions importantes de la néphrogenèse et de l'arborescence, corrigées par l'expression de la forme constitutivement active du répresseur Gli3 (Gli3R) [54,74] …”

Section: Voie Hh Dans Le Reinunclassified

Cils et kystes rénaux

Paces-Fessy

2014

Med Sci (Paris)

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“…Le cil primaire des vertébrés est nécessaire à l'activation de la voie patched-smoothened (Ptc-Smo) par les signaux Hedgehog, en particulier par Shh (Sonic hedgehog) [17], qui est un morphogène exprimé d'abord dans le cerveau ventral dont il contrôle les étapes précoces du dévelop-pement, puis dans le télencéphale dorsal [18] ( §). Shh est exprimé dans les voies de migration tangentielle du cortex au stade embryonnaire, lorsque les cellules de l'EGM colonisent le cortex [19] (Figure 2D).…”

Section: Contrôle De La Migration Des Neurones Gabaergiques Par Les Sunclassified

Cils et migrations neuronales

Métin

2014

Med Sci (Paris)

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> Dans un article fondateur paru en 1977, G. Albrecht-Buehler décrivait un cil primaire à la surface de fibroblastes en migration, et remarquait que le cil est orienté parallèlement à la direction de migration des cellules. La présence d'un cil primaire a été notée sur les progéniteurs neuraux et sur les neurones postmitotiques depuis longtemps. Cependant, ce n'est que récemment qu'un cil primaire a été observé sur les interneurones corticaux en migration. Comme dans les fibroblastes, le cil des interneurones contrôle la direction de la migration. Il joue un rôle particulièrement important dans la réorientation des interneurones vers la plaque corticale. Le morphogène Shh (Sonic hedgehog), qui est exprimé dans les voies de migration des interneurones, est l'un des signaux qui contrôlent cette réorientation. < Les mouvements migratoires dans le cortex cérébral embryonnaireLe cortex cérébral comprend essentiellement deux populations de neurones : les neurones excitateurs et les interneurones inhibiteurs. Les neurones excitateurs sont organisés en couches parallèles à la surface du cortex. Ils sont produits localement et rejoignent la plaque corticale qui préfigure le cortex adulte ( Figure 1A, zone orange) en migrant le long des cellules de glie radiaire, leurs cellules progénitrices. On sait depuis une vingtaine d'années que les interneurones inhibiteurs GABA (acide -aminobutyrique)-ergiques sont générés en dehors du cortex, dans la partie ventrale du cerveau antérieur [3] ( Figure 1A). Ils naissent en majorité dans l'éminence ganglionnaire médiane (EGM), une structure qui s'efface chez l'embryon à la fin de la gestation, et dans deux autres régions identifiées plus récemment [4]. Ces trois régions produisent différentes classes d'interneurones qui migrent d'abord vers la frontière séparant le cerveau ventral et le cortex. Après avoir traversé cette frontière, les neurones se distribuent de part et d'autre de la plaque corticale et s'organisent en deux flux parallèles ( Figure 1A). Un flux dense occupe la zone marginale au-dessus de la plaque corticale. Un second flux, assez large, formé d'une cohorte de cellules migrant individuellement, s'établit le long de la zone proliférative. Régulièrement, des cellules quittent ces flux tangentiels et prennent une direction oblique ou radiale pour rejoindre et coloniser la plaque corticale sous laquelle se forme un flux supplé-mentaire. Les changements de trajectoire affectent à chaque instant un nombre limité de cellules de la cohorte, à tous les niveaux latéro-médians. Ces réorientations sont compatibles avec un processus stochastique, comme avec un mécanisme de sortie des flux tangentiels finement régulé. Transformations accompagnant la migration des neurones GABAergiquesPour se déplacer, les neurones GABAergiques embryonnaires étendent à l'avant un prolongement explorateur branché [5][6][7] (Figure 1B). Les neurones naissent et se multiplient au centre du cerveau dans le neuroépithélium bordant les ventricules, puis migrent vers les régions périphériques où ils s'orga...

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