“…En plus de ces huit familles, un cas familial supplémentaire hispano-américain est rapporté dans l'article de Guimier et al [5], ainsi que trois autres cas, dont deux familiaux, dans d'autres études indépendantes [6,7]. MMP21 code une protéine probablement sécrétée car elle présente une région amino-terminale contenant un peptide signal 1 . Cette protéine a une structure similaire à d'autres métalloprotéases avec (1) un prodomaine auto-inhibiteur, qui est probablement clivé près du site de son activité, (2) un domaine catalytique peptidase et (3) quatre domaines hémopexine 2 du côté carboxy-terminal, impliqués dans la reconnaissance du substrat de cette enzyme (Figure 2).…”